Склеродермия системна склероза

Отговори на най-често срещаните въпроси за артрит.

Все още няма застраховка?

Намерете здравно покритие.

Борба с болката

Контролирайте болката, вместо болката да ви контролира.

Испанска литература

Прочетете нашите брошури за конкретни заболявания и други теми, които ще ви бъдат от голяма помощ.

Намерете програми и услуги близо до вас

Склеродермия/системна склероза

Какво е?

Склеродермията - буквално твърда кожа (skleros) - е състояние, което кара кожата да се разтяга и втвърдява и понякога засяга вътрешните органи. Има два вида склеродермия: локализирана и системна.

Локализирана склеродермия

Засяга предимно кожата. Той може също да атакува подкожните тъкани като мазнини, съединителната тъкан, мускулите и костите, но не атакува вътрешните органи. Обикновено започва при жени от 7 до 10 годишна възраст. По-рядко е да започне при възрастни. Има различни видове локализирана склеродермия:

Scleroderma morphea се състои от един или повече овални или неправилни петна от твърда кожа. Плочите обикновено са белезникави или с люляков пръстен, който ги заобикаля. Плаките могат да се образуват навсякъде по повърхността на тялото. С течение на времето този вид склеродермия често се подобрява сам.

Линейната склеродермия има надлъжни (втвърдени) влакнести ленти предимно по ръцете, краката или главата. Тези ленти могат да навлизат дълбоко в кожата, компрометирайки подлежащите кости и мускули. Тези промени в кожата, мускулите и костите могат да нарушат движението на ставите и растежа на костите.

СКЛЕРОДЕРМА В COUP DE SABER

Това е състояние на средната линия на лицето, като например "coup de sabre" или "en coup de saber", което описва деформация, подобна на рана от меч. Това нараняване може да прогресира с години, причинявайки косопад.

Възможно е човек да прояви повече от една форма на локализирана склеродермия. Локализираната склеродермия се среща по-често при деца, отколкото при възрастни и много рядко еволюира до системната форма.

Системна склероза

Системната склероза, обикновено наричана системна склеродермия, засяга множество части на тялото, включително кожата, кръвоносните съдове, храносмилателната система (хранопровода и червата), сърцето, белите дробове, бъбреците, мускулите, нервите и ставите. В редки случаи системната склероза може да засегне само вътрешните органи, оставяйки кожата и ставите непокътнати. Системната склероза може да се прояви по следните начини:

Обикновено засяга само кожата на лицето, пръстите и ръцете и не се простира отвъд лактите или коленете. Първите симптоми, които се появяват, обикновено са феноменът на Рейно и удебеляване на пръстите. Може да отнеме няколко години, преди да има признаци или симптоми на увреждане на вътрешните органи. Тези органи обикновено са с умерено участие и прогнозата за оцеляване е благоприятна. При някои хора със склеродермия обаче стомашно-чревната картина може да бъде проблематична. Ограничената склеродермия може също сериозно да засегне вътрешните органи като белите дробове.

CREST синдром е форма на ограничена склеродермия, чиито инициали показват основните характеристики на заболяването, които са: калциноза, феномен на Рейно, разстройство на хранопровода, склеродактилия (удебеляване на пръстите на ръцете) и телеангиектазия (разширяване на капилярите, които се появяват като точки в кожата ).

Обикновено се развива внезапно, с по-голямо удебеляване на кожата, отколкото ограничена склеродермия. Може да засегне кожата навсякъде, като ръцете, ръцете, бедрата, гърдите, корема и лицето. Може да причини сърбеж, намалена гъвкавост и болка, придружени от стягане на кожата. Други части на тялото като кръвоносни съдове, стави, мускули, хранопровод, черва и бели дробове могат да бъдат компрометирани. Този тип склеродермия може да причини бъбречни проблеми, което води до високо кръвно налягане, което, ако не се лекува, би предизвикало бъбречна недостатъчност.

Каква е причината?

Точната причина за склеродермия е неизвестна. Доказателствата подкрепят схващането, че склеродермията е автоимунно и съдово заболяване, тъй като повечето хора с това разстройство имат аномалии на имунната система и лигавицата на кръвоносните съдове. Кръвта на повечето от тези индивиди съдържа антинуклеарни антитела (ANA). Учените също знаят, че хората със склеродермия синтезират твърде много съединителна или белезиста тъкан, направена от колаген и други вещества. Колагенът е протеин, който се намира в кожата, костите, хрущялите и връзките. Допълнителен колаген се отлага в кожата и вътрешните органи, което води до удебеляване и втвърдяване на кожата и нарушена функция на тези органи.

Какви са симптомите?

Склеродермията засяга различно всеки човек. Може да имате някой от следните симптоми:

Феноменът на Рейно

Феноменът на Рейно се появява, когато кръвообращението в кожата намалява в отговор на ниски температури или емоционален стрес. Това състояние най-често се появява в пръстите на ръцете и краката, ушите или върха на носа. Кръвоносните съдове се стесняват в отговор на студ или стрес, намалявайки циркулацията в кожата и по-дълбоките тъкани. В крайна сметка засяга белите дробове, бъбреците и сърцето. Ако имате феномена на Рейно:

Пръстите на ръцете и краката, понякога носът или езикът са много чувствителни към студ и стават бледи, след това синкави и след това червени.
Пръстите могат да се чувстват студени, изтръпнали или изтръпнали в студено време или по време на температурни промени.
Можете да развиете язви на върха на пръстите си, ако феноменът на Рейно е особено тежък.

Повечето хора със склеродермия имат феномен на Рейно, но повечето хора с феномен на Рейно нямат склеродермия.

Възпаление

Може да възникне възпаление или подуване на ръцете, пръстите, ръцете и краката. Това може да затрудни стискането на юмрук или използването на пръсти за неща като обличане, готвене, шиене или държане на голф клуб. В тежки случаи подуването може да причини симптоми на синдром на карпалния тунел.

Кожа

В най-ранния си стадий кожата изглежда леко подута без оток и в някои случаи еритем (зачервяване) и сърбеж (сърбеж). Отлагането на колаген удебелява дермата и нормалната кожа и нейните придатъци постепенно се увреждат. Пациентът усеща прогресивно стягане на кожата и намаляване на гъвкавостта. При дифузната форма на заболяването кожните промени са генерализирани и могат да възникнат различни степени на хипо- и хиперпигментация, което води до появата на „сол и пипер“ на кожата.