Систомастоцитоза; слюда и афектация; н; бъдете REEMO
Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване
Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини
Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове
Испанското списание за костни метаболитни болести е официалната публикация на Испанското общество за костни изследвания и минерален метаболизъм (SEIOMM). Целта на тази публикация е да разпространява научни новини за патофизиологията, диагностиката, профилактиката и лечението на остеопороза и други метаболитни костни заболявания, като по този начин се бори срещу тези патологии и подобрява тяхното лечение. Излизат 6 броя годишно и резюмето включва следните раздели: Редакция, Оригинал, Клинични бележки, Рецензии, Доклади, Докторска дисертация, Преглед на книги, Изображения в остеологията, Препоръчителни четива и Предстоящи научни срещи.
Индексирано в:
Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME и SCOPUS
Следвай ни в:
Мастоцитозите са рядка група заболявания (разпространение 1/10 000), характеризиращи се с необичайна пролиферация на мастоцити, често безболезнени и неопластични. Мастоцитозата може да се появи на всяка възраст, като е по-честа в зряла възраст и засяга двата пола, показвайки леко преобладаване при мъжете. Етиологията е неизвестна и те са много разнородни в своето представяне 1, еволюция и прогноза. Мастоцитозата може да бъде разделена на две категории: локализирана в кожата и системна, засягаща различни органи, богати на едноядрени фагоцити, като кожата, стомашно-чревния тракт, черния дроб, лимфните възли и костния мозък.
Мастоцитозата е описана за първи път през 1869 г. от Nettleship като чиста дерматоза, а по-късно, през 1878 г., от Sangster като уртикария пигментоза; Уна описа хистопатологията на пигментната уртикария през 1887 г. като инфилтрати от мастоцити в кожни лезии; Serazy, през 1936 г., терминът мастоцитоза и поливисцерална инфилтрация от мастоцити е описан за първи път от Елис през 1949 г. 2 .
Човешките мастоцити произхождат от стволови клетки на костния мозък (CD34 +), особено под въздействието на фактор, стимулиращ колонията (SCF), циркулират като c-kit положителни мононуклеарни клетки с неметахроматично оцветяване и претърпяват пролиферация и узряване с тъканна специфичност; поради тази причина хиперплазия обикновено се открива в костния мозък и в периферни места като кожата, чревната лигавица, черния дроб, далака и т.н. Пролиферацията на мастоцити в специфични тъкани, заедно с хетерогенността на клиничните прояви, предполага, че мастоцитозата е заболяване със сложна етиология. Установено е, че значителен брой пациенти с мастоцитоза имат активиращи мутации в c-kit, рецептора за SCF. Въпреки че това наблюдение може да е ключът към разбирането на мастоцитозата, само тази мутация не обяснява хетерогенността на заболяването. Предполага се, че има и други влияния като генетичен полиморфизъм върху хода на заболяването при тези пациенти с мутации на KIT 3 .
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ И КЛАСИФИКАЦИЯ
Локализираната кожна форма е детско заболяване със спонтанно разрешаване на кожни прояви в юношеството в 90% от случаите; при 10% от пациентите има прогресия към системна мастоцитоза. Формата за възрастни, която засяга кожата, започва в пубертета или по-късно и се наблюдава при 15%. Тези форми имат по-неблагоприятна прогноза, със системна прогресия при 50%, злокачествена трансформация при 5% и фатална при 30%.
Сред видовете кожни лезии откриваме единичен мастоцитом, дифузна кожна мастоцитоза, персистираща еруптивна макуларна телеангиектазия и пигментна уртикария, която е най-типичната лезия, под формата на еритематозно-кафеникави макулопапули, които представят знака на Дарие (производство на кошери и еритема травма) 4 .
Системната мастоцитоза представлява 10% от всички мастоцитози 2,5. Според наскоро договорената класификация на системната мастоцитоза, 6 има четири различни форми:
I. Индолентен, с кожни прояви, съдов колапс, язвена болест, чревна малабсорбция, костни заболявания, хепатоспленомегалия или лимфаденопатия.
II. Свързан с хематологично, миелодиспластично или миелопролиферативно заболяване.
III. Агресивна сама по себе си или лимфаденопатична мастоцитоза с еозинофилия.
IV. Мастноклетъчна левкемия, неизменно фатална.
При типове II и IV има точкова мутация на c-kit тирозин киназа, съответно в левкоцитите и мастоцитите. При типове I и III се наблюдава прекомерно производство на лиганд c-kit (фактор на стволови клетки) в микросредата на мастоцитите и този лиганд може да бъде автокринен при тип III 6 .
При първите прегледи кожната лезия се счита за най-честа, включително пигментна уртикария в 80% -99% от случаите на системна мастоцитоза, вероятно защото диагностичното съмнение се основава на кожните симптоми. В последните прегледи пигментната уртикария се появява само в 50% от случаите. Тези данни показват, че в момента диагностичното подозрение се основава на констатации, различни от кожни симптоми. Инфилтрация на костен мозък се наблюдава в 90% от случаите, поради което тяхното проучване дава висок диагностичен добив. Повечето отзиви
Настоящите доклади описват рентгенологична костна промяна при 70% от пациентите със системна мастоцитоза 2,4,7,8 .
КОСТНО УЧАСТИЕ В СИСТЕМНАТА МАСТОЦИТОЗА
Именно Sagher през 1952 г. демонстрира рентгенологични доказателства за засягане на костите при пациенти с пигментна уртикария 2. Рентгенографиите може да са нормални, въпреки че в скелета има голямо натрупване на мастоцити 9 .
Класификацията на рентгенологичните лезии се разделя според разширението на костта на дифузно, фокално и смесено и според рентгенологичния модел на остеопоротично, остеосклеротично, литично и смесено.
В скорошно проучване, в което са прегледани 213 случая, публикувани между 1977 и 1997 г. в универсалната литература, е очевидно преобладаването на дифузните форми (90% от случаите). Рентгенологичният модел, който изглежда споменат при по-голям брой пациенти, е остеопоротичен (49,5%), последван от остеосклеротичен (33%) 2 .