СИНИ СКЛЕРОТИКИ (БЯЛА ОБЛАСТ НА ОЧИТЕ); ВИЗУАЛНО УВРЕЖДАНЕ Г
Поверителност и бисквитки
Този сайт използва бисквитки. Продължавайки, вие се съгласявате с тяхното използване. Получете повече информация; например за това как да контролирате бисквитките.
Наличието на синьо оцветяване в склерата често представлява намаляване на дебелината на склерата. Подлежащата пигментирана увея става видима през изтънената склера, причинявайки такова оцветяване. Въпреки че може да се открие нормално при някои деца на възраст под три месеца, синята склера често може да бъде свързана с множество системни синдроми и изолирани очни аномалии.
Терминът синя склера се отнася до вродена аномалия, при която има бяло-синкаво оцветяване на склерата, което се дължи по принцип на видимата през нея основна увея.
Въпреки че находката може да е нормална при новороденото, има множество системни заболявания, които могат да бъдат свързани с наличието на синя склера, поради което след като се установи наличието й, е необходимо да се извърши пълен клиничен преглед и необходимите параклинични тестове в търсене на такива асоциации. Ще бъде представена патофизиологията на синята склера и по-късно системните промени, които най-често се срещат при деца с тази офталмологична находка.
Патофизиология
Склерата е най-повърхностният слой на очната ябълка. Съставен по същество от колагенови влакна, той осигурява защита на вътреочното съдържание, като в същото време получава екстраокуларните мускули, превръщайки се в неговата предна инсерция2. Цветът му е непрозрачен бял и дебелината му е променлива, като е приблизително 0,8-1 mm в склеро-роговичния лимб и задния полюс и 0,5 mm в екватора на окото.
Колагеновите влакна (тип I) представляват 75% от склералната тъкан, докато по-малко от 25% се състоят от еластични влакна с гликозаминогликани като хиалуронова киселина, хондроитин сулфат и дерматан сулфат. Когато склерата се изследва при здрав индивид, се установява, че тя е с предимно бял цвят, но тъй като подлежащата увея е интензивно пигментирана тъкан, е възможно тя да стане видима през склерата, ако пигментацията се увеличи. дебелината на склерата намалява, пораждайки синята склера.
Този тип оцветяване може да се появи като нормална находка през първите месеци от живота, когато склерата е близо половината от тази на възрастния5. Съществуват обаче множество патологии, които могат да променят склералната ембриогенеза, възпрепятствайки нейната кондензация и променяйки структурата на колагена, пораждайки необичайно тънка склера и следователно синия й вид.
Несъвършена остеогенеза. Osteogenesis imperfecta е наследствено разстройство на колагеновата тъкан, което обикновено се проявява със синя склера, костна чупливост и презенилна глухота, а може да има и промени в кожата, зъбите и ставите. Има четири вида заболяване и въпреки че механизмът за наследяване обикновено е автозомно доминиращ, той може да се появи и по рецесивен начин. Синята склера се среща при до 70% от пациентите, но при типове III и IV на заболяването оцветяването на склерата има тенденция да се нормализира в живота на възрастните.