Синдром на Schmidt тип II
КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
Синдром на Schmidt тип II
Schmidt, тип II синдром
Д-р Мигел Паулино Базалто; Д-р Рафаел Пила Перес; Д-р Аквил Родригес Лопес; Д-р Рафаел Пила Пелаес; Д-р Кафуи Тамаклое
Провинциална болница Мануел Аскунс Доменек. Камагуей, Куба.
Представяме случая на 48-годишен пациент с диагноза синдром на Шмит тип II, рядко заболяване, причинено от асоциацията на хипоадренализъм и хипотиреоидизъм и което с течение на времето е развило захарен диабет. Подчертано е значението на лабораторията и терапията на този обект, което е дадено като пример за синдром на мултигландуларна ендокринна хипофункция.
DeCS: ПОЛИЕНДОКРИНОПАТИИ АВТОИМУНИ.
Изследван е 49-годишен пациент с диагноза синдром на Scmidt, тип II. Това е нечесто заболяване, причинено от асоциацията на хипоадренализъм и хипотиреоидизъм. С течение на времето той представи едновременно захарен диабет. Подчертано е значението на лабораторните доклади и терапевтиката на този обект, което е пример за синдрома на многогландулната ендокринна хипофункция.
DeCS: ПОЛИЕНДОКРИНОПАТИИ, АВТОИМУНИ.
ВЪВЕДЕНИЕ
Често се наблюдава идиопатична болест на Адисън, която съвпада с много други автоимунни заболявания. През 1926 г. Шмит описва двама пациенти с хроничен лимфоцитен тиреоидит и нетуберкулозна болест на Адисън. 1 Терминът "синдром на Schmidt" оттогава се използва за описване на връзката на щитовидната и надбъбречната недостатъчност. През 1969 г. Бийвън и Колс посочват връзката на захарния диабет с болестта на Адисон, докато други автори 2-4 посочват връзката с пернициозна анемия, хипопаратиреоидизъм, хипотиреоидизъм, недостатъчност на половите жлези, целиакия, миастения гравис и др.
Представянето на тази работа мотивира изследването на пациент с този синдром, което е първото съобщение в нашата провинция.
ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДЕЛОТО
48-годишна пациентка, бяла, жена, със здравна история, която съобщава, че е страдала от тежко разпадане в продължение на два месеца, което не й е позволило да изпълнява обичайните си задачи, загуба на тегло от около 15 lb за посоченото време, алопеция и промяна на оцветяването на кожата (тъмни петна) и бледност на кожата и лигавицата, за които се допуска.
Кожа: Генерализирана меланодермия с меланични петна във формата на уста на домашно куче, по-подчертана във влагалището, ареола на зърната и хирургичен белег. Фигура (1, 2 и 3).
Дихателна система: Няма какво да се изтъква.
Сърдечно-съдова система: тахикардични сърдечни тонове, почти незабележими.
T.A .: 85/50 mmHg, F.C .: 112 х мин.
Корем: Не е болезнен при повърхностна или дълбока палпация, няма висцеромегалия.
Врат: Голяма гуша, предимно десен лоб и провлак. Редовна повърхност, мека и безболезнена консистенция (фиг. 4).
Неврологични: Без промени.
Hb. 98 g/l, левкограма с нормален диференциал, ESR 72 mm/h, гликемия 15 mmol/l, креатинин 52 mmol/l; корпускуларни константи (MCV) 108f/l, брой ретикулоцити 6x 103/l, медулограма, съвместима с мегалобластна анемия, ендоскопия: атрофична гастропатия; Ултразвук на щитовидната жлеза, показващ увеличение на обема на жлезата предимно в провлака и десния лоб, с правилна повърхност. AFB на щитовидната жлеза в съответствие с тиреоидита на Хашимото, абдоминална ехография: нищо за докладване; по отношение на надбъбречните жлези, CT на надбъбречната жлеза, показваща двустранна атрофия на надбъбречните жлези; Повишен TSH; Т3 и Т4 намаляват, плазмен натрий 128 meq/l; серумен калий 5,4 meq/l; Тестът за вода, робинзон, кеплер и мощност е положителен, плюс 17 кето и 17 кето намаляват. Извършен е HLA-B8, който е положителен, като с всички тези елементи се налага лечение с кортизон в доза от 50 mg дневно, давайки 2/3 при ставане и 1/3 при залез слънце, Левотироксин (0,1 mg), 2 таблетки преди лягане.
Добавен е витамин В12 (1000 ug дневно) и инсулин U-100 (20 единици дневно). Пациентката се подобри привидно и беше изписана след 15 дни с проследяване от амбулаторна консултация и досега тя не е представила рецидиви.