Синдром на Картагенер

картагенер
Синоними

Декстрокардия, бронхиектазии и синузит
Първична цилиарна дискинезия
Хронична синобронхиална болест и декстрокардия
Синдром на неподвижна ресничка
Синдром на Siewert
Синдром на Циверт Картагенер
Situs Inversus, бронхиектазии и синузит
Картагенерска триада

Синдромът на Картагенер е генетично заболяване, за което се смята, че представлява автозомно-рецесивен модел на наследяване, с честота на един случай на всеки 20 000 живородени деца.

Съответни данни

Това заболяване е част от така наречените синдроми на цилиарна дискинезия, които представляват група образувания, при които има структурно или функционално изменение на ресничките по каквато и да е причина. Тези промени засягат всички ресничести епители на организма: епител на дихателните пътища, околоносните синуси (кухини, разположени отстрани на носа), Евстахиевата тръба и сперматозоидите, причинявайки лош клирънс на слуз и задържане на същото.

Обикновено заболяването се характеризира с:

- Situs inversus пълен или частичен "(гръдните и/или коремните органи, разположени от противоположната страна на нормалното). Това е рядка анатомична аномалия, често свързана с множество сложни малформации. Няма убедителни данни, но изглежда, че нарушенията, които те са в основата на неправилното разположение на органите по отношение на ляво - дясната ос в ембриона, те са свързани с цилиарни изменения.

- Бронхиектазии, дилатации на бронхите, които обикновено са следствие от повтарящи се бронхиални инфекции, мукоцилиарно прегряване действа като защитен механизъм срещу инфекции, когато тази защитна система е променена, възникват повтарящи се бронхиални инфекции и бронхиектазии.

- Синузит или възпаление на един или повече синуси.

Също така е обичайно да имат стерилитет поради лоша подвижност или неподвижност на сперматозоидите, хроничен ринит (възпаление на носната лигавица), обонятелни нарушения с различна степен (може дори да представят пълна загуба на миризма), сърдечно засягане, отит медии (възпаление на средното ухо), глухота, липса на далак, бъбречни и бъбречни малформации на съдовете, аномалии на роговицата, главоболие от синусов произход, транспониране на органи и понякога се свързва с други заболявания като ревматоиден артрит.