СИНДРОМ НА ЦОЛИНГЕР-ЕЛИСОН, РЕКЛАМА ПО ХИРУРГИЯ, ЗДРАВЕ
Марсело А. Белтран
Ключови думи: синдром на Zollinger-Ellison; гастрином; гастрини; множествена ендокринна неоплазия; пептична язва.
Обобщение
Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира с наличието на рефрактерни пептични язви, които се дължат на извънматочна хиперсекреция на гастрин от невроендокринен тумор, който е гастрином, което води до хиперсекреция на солна киселина в стомаха. Този синдром се появява спорадично и също е свързан с множествена невроендокринна неоплазия тип 1 синдром.
Описани са и двете клинични презентации, както и патофизиологията, диагностиката, проучването, лечението и прогнозата, като се набляга на техническите подробности на операцията. Прогнозата за гастриномите, когато те се идентифицират рано, е добра, дори при злокачествени случаи, така че клиничното съмнение, свързано със специфичното проучване и лечение на тези пациенти, е от съществено значение. Предвид наличната днес диагностична технология, идентифицирането на тези тумори ще става все по-често, така че познаването на основните подробности за тяхното лечение е важно за хирурга.
Въведение
Хипергастринемията е следствие от необичайно производство на гастрин от тумори, произхождащи от стомашно-чревни секретиращи гастрин клетки или G клетки. Тези тумори са третата гастроентеропанкреатична невроендокринна неоплазия след карциноидни тумори и инсулиноми. От първоначалното описание на това патологично състояние1 диагнозата и терапевтичните стратегии са се променили коренно, от хирургия, насочена към отстраняване на целевия орган, до медицинско управление на хиперсекреция на стомашната киселина, вторична за хипергастринемия и, главно, специфичен хирургичен тумор.
Има две образувания, свързани с хипергастринемия, вторична по отношение на гастринома. Най-често е спорадичното развитие на гастрин-секретиращи тумори, което представлява синдром на Zollinger-Ellison; второто е развитието на тези тумори в контекста на множествена ендокринна неоплазия тип 1. Синдромът на Zollinger-Ellison се характеризира главно с наличието на рефрактерна пептична язва. При всички пациенти със спорадични гастриноми или свързани с множествена ендокринна неоплазия тип 1 има две терапевтични цели: първата е да се постигне контрол на киселинната хиперсекреция, а втората е хирургичното лечение на тумора.
Тази статия прави преглед на съвременните познания за гастриномите, очертавайки диагностичните методи и подходящо терапевтично поведение.
Анатомия
Анатомия на спорадичен гастрином
Невроендокринните тумори се срещат най-често в панкреаса и по-рядко в стомаха, дванадесетопръстника и тънките черва. В панкреаса те се развиват в клетките на островчетата Лангерханс и могат да бъдат функционални или нефункционални. Функционалните тумори включват гастриноми, които причиняват хипергастринемия 2.