СИНДРОМ КАРОЛИ, РАБОТА ПО ХИРУРГИЯ, МЕДИЦИНА, ЗДРАВЕ
Представяне на 1 случай
SERRANO, MD, SCC; Д. GARCIA, д-р; J. R. CONTRERAS, д.м.н.
Ключови думи: синдром на Caroli, вродена дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, холангит, вродена чернодробна фиброза.
Вроденото разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища, болестта на Caroli, е необичайно и се характеризира с повтарящ се холангит, вторичен вследствие на инфекция чрез застой на интрахепаталните жлъчни пътища, по сегментен и безпрепятствен начин.
Представен е случай и е прегледана литературата по въпроса.
Въведение
Сегментното разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища е описано за първи път от Vachel и Stevens през 1906 г .; по-късно през 1924 г. от G. L. Mc-Whorter (1) и през 1941 г. от Le Naour (2); но чак до 1958 г. Кароли му дава признаците, които го идентифицират и оттогава тя е известна като болест на Кароли (2).
В оригиналното описание на Кароли тя се характеризира с:
л. Сегментарно сакуларно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища.
2. Отбелязана предразположеност към жлъчнокаменна болест, холангит и абсцеси на черния дроб.
3. Липса на цироза и портална хипертония (3).
Тези 3 характеристики го отличават от други чернодробни кистозни заболявания.
От първоначалното му описание в световната литература са публикувани няколко случая. Малко обаче са представени чисти или прости и се счита, че това е субект, който е свързан с други прояви като вродена чернодробна фиброза (4), за което е наречен синдром на Кароли като по-подходящ термин от болестта на Кароли 4).
Представяне на 1 случай
57-годишна пациентка, приета в болничната служба на 5 октомври 1990 г., насочена от болница Саравена за представяне на клинична картина, характеризираща се със спазми в коремната болка в епигастриума и десния горен квадрант, повръщане, диария, треска и студени тръпки, от 20 дни еволюция; 5 дни след появата на острата картина, той проявява жълтеница, колурия и ахолия.
Като история той показва епизоди на колики в десния горен квадрант и непоносимост към мазни храни в продължение на 20 години.
При постъпване е наблюдаван жълтеник с маса в десния горен квадрант. Поставя се диагноза обструктивна жълтеница и се прави хепатобилиарна ехография, която показва разширяване на интра- и екстрахепаталното билиарно дърво в образа на камък, вграден в дисталния общ жлъчен канал; в допълнение, наличие на кистозна маса в долния полюс на десния бъбрек с диаметър 8,5 cm.
Лабораторните доклади: ESR, I mm; хипербилирубинемия от 13,6 mg% за сметка на директната; значително повишена алкална фосфатаза; гликемия и трансаминази, нормални.
Тя е отведена на операция, при която склероатрофичният жлъчен мехур се намира с камъни вътре; интрахепатални кистозни разширения; холангит с детрит в жлъчния канал; Макроскопски признаци на цироза и голяма кистозна маса в десния бъбрек, която нарушава неговата архитектура. Левият бъбрек е палпиран нормално.
Извършена е холецистектомия, промивка на жлъчните пътища, холангиография, биопсия на една от периферните кисти на черния дроб, оставена е Т-тръба и е направена дясна нефректомия. Тя е получила първо поколение цефалоспорин и следоперативната еволюция е била задоволителна.
Анатомопатологичното проучване показа, на чернодробно ниво, силно изкривяване на архитектурата (фиг. 1), при което се открояват дебели, асиметрични ленти от фибросъединителна тъкан (оцветени в синьо с трихромно оцветяване на Масън (TM) И заобиколени от чернодробен паренхим (оцветени в червено) В рамките на фиброзните ленти към центъра на фигурата бяха разпознати разширени жлъчни пътища, облицовани със сплескан епител (те са по-добре оценени на фиг. 2 при по-голямо увеличение). Имаше и хистологични признаци на подчертан холангит и задържане на жлъчен пигмент.
Жлъчен мехур с признаци на хроничен холецистит и зелена елитиаза. В десния бъбрек е открита еднослойна кистозна формация с диаметър 8,5 cm. Хистологично се наблюдават характерните находки на това заболяване: разширение на тръбната система, главно медуларна, и иктерично оцветяване, съответстващо на холемична нефроза. Микроскопски епителът на проксималните тръби и примката на Henle показва жълти гранулирани и аморфни отлагания, които също компрометират епитела на събирателните тубули.
Дискусия
Предоперативната диагностична трудност е основна пречка при разпознаването на вродено кистозно сегментарно заболяване на жлъчните пътища.
Симптомите обикновено се появяват при млади възрастни; 80% се появяват след 30-годишна възраст (1), но може да се появи и късно между 50 и 60-годишна възраст (2); симптомите обикновено са незначителни при деца, въпреки че случаи с вече установена портална хипертония са описани при деца под 6 месеца (5). Той е описан при новородени за това, което се счита за вродено по природа; е фамилно заболяване, предавано от автозомно-рецесивен ген (3, 6), предимно при жени в съотношение 8: 3 (3).
Най-честите форми на представяне са повтарящи се епизоди на холангит с коремна болка, треска и понякога жълтеница. Първият епизод обикновено се появява без ускоряващ фактор (4); трябва да се разглежда като причина за повтарящи се коремни болки в детството (7) и като причина за треска с неизвестен произход (8).