Симетрична доброкачествена липоматоза тип II (болест на Маделунг) по случая

доброкачествена

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Иберо-латиноамериканска пластична хирургия

версия В он-лайн версия ISSN 1989-2055 версия В печатна версия ISSN 0376-7892

Cir. пласт. иберолатиноам.В том 33В №4В МадридВ Октомври/Декември В 2007

Симетрична доброкачествена липоматоза тип II (болест на Маделунг):
Относно един случай

Представяме случая на 56-годишен мъж с 35-годишна история на злоупотреба с алкохол и без друга свързана патология, който представи маси на раменете, гърдите и хълбоците, които постепенно се увеличаваха през последните две и половина години, а това пречело на тяхната мобилност и трудова дейност. Изследването с помощта на компютърна аксиална томография показа излишък от мастна тъкан с хомогенно разпределение, не капсулирана (дифузна) върху раменете, гърдите и коремната талия, без засягане на дълбоки структури.
Считаме за важно да познаваме двата съществуващи типа доброкачествена симетрична липоматоза, поради техните различия както в разположението на липоматозните маси, така и в ангажирането на дълбоки структури. Ето защо ние съобщаваме за този случай на доброкачествена симетрична липоматоза тип II без засягане на цервикална или дълбока структура.

Числов код 175-25882

* Жител на болница.
** Асистент лекар.
Служба за пластична, реконструктивна и изгорена хирургия. Регионална болница Карлос Хая. Малага. Испания.

Доброкачествената симетрична липоматоза или болестта на Маделунг е описана за първи път от сър Бенджамин Броди през 1846 г., въпреки че по-късно Ото Маделунг съобщава за първата серия от 33 пациенти през 1888 г. През следващите години Лауноа и Бензоуд представят серия от 65 пациенти. Ензи през 1977 г. въвежда описателния термин за доброкачествена симетрична липоматоза (LSB) (1); оттогава в литературата са описани само около 200 случая.

Терминът "липоматоза" е обобщен, за да се отнася до разстройство, характеризиращо се с множество, некапсулирани липоми, засягащи различни региони. Това определение, на което има няколко класификации (Таблица 1), включва спорадични и автозомно доминиращи семейни образувания (2).

маса 1. Класификация на липоматозата.

• Доброкачествена симетрична липоматоза (болест на Маделунг)
- Тип I (огърлицата на Маделунг)
- Тип II
бик; Медиастинално-коремна липоматоза
• Тазова липоматоза
• Епидурална липоматоза
• Болезнена адипоза (синдром на Dercum)

Enzi класифицира LSM на два типа според разпределението на липоматозната тъкан: единият, при който мастните тумори имат добре дефиниран външен вид, и другият, при който дифузната липоматозна тъкан се разпространява, придавайки вид на просто затлъстяване. При тип I липоматозната тъкан поддържа вида на симетрично подредени маси в горната част на тялото, чийто растеж изглежда бавен и често засяга дълбоки места. Въвлечената мастна тъкан често е атрофична. Може да се разпространи бързо в гърдите, корема, ръцете и краката. На този етап той се различава само от тип II по наличието на симетрични маси в горната част на тялото и засягането на крайниците (предмишниците и краката). При LSM тип II, въпреки бързия и екстензивен растеж към гръдния кош, корема и крайниците, не се оценява дълбоко участие. Участието на ръцете, краката и дори езика също е описано (3,4).

Молекулните основи на генетичния дефект, който произхожда от тази патология, са неизвестни, въпреки че в момента има две теории, които се опитват да обяснят нейната етиопатогенеза: първата, описана от Enzi et al. в поредица от 10 случая на LSB, при които се застъпва дефектен липолитичен отговор на катехоламини (1), който изглежда е свързан с митохондриални промени и вторият, който препоръчва промяна на адренергичната стимулация на липолиза, която причинява автономността на адипоцитите (устойчиви на такива стимулация) (7).

Представяме случая с 56-годишен мъж с 35-годишна история на злоупотреба с алкохол и без друга свързана патология. Пациентът дойде в нашата служба за пластична и реконструктивна хирургия на болница Карлос Хая в Малага (Испания), представяйки маси на раменете, гърдите и хълбоците, които постепенно и бързо се увеличаваха през последните две години и половина, което затрудни за него до мобилност и следователно тяхната трудова дейност.

Физикалният преглед разкрива безболезнени маси с мека консистенция, без добре очертани граници, разположени на двете рамене, гърди, лумбални ямки и хълбоци (фиг. 1-2) без засягане на шийката на матката (яка на Маделунг).


Фиг. 1-2. Множество симетрични маси, разположени на раменете,
гърди, лумбални ямки, хълбоци и корем.

При рентгенологичното изследване посредством аксиални последователности на компютърна аксиална томография (КТ) се наблюдава излишък от мастна тъкан с хомогенно разпределение, която не е капсулирана (дифузна) върху раменете, гърдите и коремната талия, без засягане на дълбоките структури (фиг. 3-4). По същия начин не са открити мезентериални или медиастинални мастни отлагания или на предно или задно ниво на шийката на матката (фиг. 5). Тъй като пациентът е претърпял операция за ингвинална херния и херния, е направен коремен ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) за оценка на целостта на коремната стена. Направени са сечения в трите равнини на пространството с последователности, подобрени в SE T1, TSE T2 и Stir, визуализиращи правилно разположение на коремните мускули, значително дифузно увеличение на коремната мастна подкожна клетъчна тъкан и липса на интраабдоминална мастна тъкан.