Ръководство за основен хранителен принос при синдром на Prader Willi; Нутригия
Синдромът на Prader-Willi (PWS) е описан за първи път през 1956 г. от лекарите Prader, Willi и Labhart, въпреки че първите хромозомни проучвания са проведени едва през 1981 г.
Генетичните промени, които причиняват PWS, имат като обща причина загубата или инактивирането на бащини гени в областта 15q11-q13 на хромозома 15 и могат да бъдат от различни видове, въпреки че всички те споделят участието на централната нервна система на индивида, със специални пристрастие през хипоталамуса.
Органичната и необратима промяна, която синдромът причинява, предразполага към определени поведения и личностни характеристики, на които трябва да обърнем голямо внимание.
Ще се задълбочим в един от основните му аспекти, липсата на ситост, която ги кара да наддават бързо.
Трябва да имаме предвид това: ако не беше контролът върху околната среда, хората, страдащи от PWS, в крайна сметка щяха да бъдат жертви на болезнено затлъстяване, тази мания-принуда за храна поражда, в допълнение към вече споменатите проблеми с теглото, сериозни поведенчески проблеми, които се установяват между очакванията и разочарование.
Диета при хора със синдром на Prader-Willi тя трябва да бъде обект на специално внимание. Хранителните разстройства при тези хора имат много различни етапи, които при всеки индивид ще имат свои собствени характеристики. Следователно, от първите моменти на диагностицирането му се изисква индивидуално проследяване на храненето, което трябва да бъде посъветвано от специалист по хранене.
При тези деца можем да различим няколко етапа:
- При бебета (от 0 до 12 месеца) Често се наблюдава, че изсмукването на мляко е лошо или недостатъчно, то не изпразва гърдите. Въпреки това изглежда, че детето не се интересува от храната си. Но тази очевидна нормалност е подвеждаща, тъй като детето не се съобразява с хранителните изисквания, което се проявява с бавно прогресиране на теглото.
По този начин използването на подходящи анатомични зърна, получаване на кърма с млечна помпа и улесняване на храненето с капкомер или извършване на маневри за стимулиране на засмукването ще бъдат от голяма помощ. В екстремни случаи може да се наложи поставяне на сонда, насочваща храната към стомаха на бебето.
На този етап проследяването на теглото и коригирането на приема според неговото развитие е най-подходящата форма на хранителен надзор.
- Повишаването на теглото, бавно през първата година от живота, обикновено е нормално от 12 до 24 месеца (2 години), като рядко се среща затлъстяване на тези възрасти. От хранителна гледна точка е от съществено значение да се осигури достатъчен прием на мазнини за правилното развитие.
- Между 2 и 5 години, възникващите хранителни проблеми се различават от тези, изпитани в предишния етап. Те се фокусират главно върху промени в хранителното поведение. Децата имат прекомерен глад, който никога не се засища. Търсенето на храна е една от основните им дейности и те са в състояние да направят най-невероятните неща, за да я получат. Ако към всичко това добавим малкото физическо натоварване, което обикновено практикуват, и по-ниските енергийни разходи, които се случват при тях, ще живеем с деца, които имат голяма склонност към затлъстяване.