Пурпура на Schönlein-Henoch
1. КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА ШОЕНЛЕЙН-ХЕНОХОВАТА ЛИЛАВА?
Пурпурата на Schönlein-Henoch е заболяване, характеризиращо се с възпаление на много малки кръвоносни съдове (капиляри). Това възпаление се нарича васкулит и обикновено засяга малките кръвоносни съдове в кожата, червата и бъбреците. Възпалените кръвоносни съдове могат да кървят в кожата, което води до тъмночервен или лилав обрив, наречен пурпура. Те също могат да кървят вътре в червата или бъбреците и в резултат на това кръвта може да се появи в изпражненията или урината (хематурия).
Въпреки че пурпурата на Henoch-Schönlein не е често срещано заболяване в детска възраст, тя се счита за най-честият системен васкулит при деца на възраст между 5 и 15 години. При момчетата има по-висока честота, отколкото при момичетата (2: 1).
Няма предпочитание по отношение на етническата принадлежност или географското разпространение на болестта. Повечето случаи, открити в Европа или Северното полукълбо, се случват през зимата, но някои случаи се наблюдават и през есента или пролетта. PHS засяга приблизително 20 от 100 000 деца годишно.
Какво причинява PHS е неизвестно. Смята се, че инфекциозните агенти (като вируси и бактерии) са потенциален причинител на заболяването, тъй като обикновено се появява след инфекция на горните дихателни пътища. Пурпурата на Henoch-Schönlein може да бъде реакция на инфекция (прекалено агресивен отговор от имунната система на вашето дете). Въпреки това, PHS се наблюдава и след предписване на лекарства, ухапвания от насекоми, излагане на студ, химически токсини и поглъщане на специфични хранителни алергени.
Откриването на отлагания на специфични продукти на имунната система като имуноглобулин А (IgA) в PHS лезии предполага, че анормален отговор на имунната система атакува малките кръвоносни съдове на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт, бъбреците и рядко понякога централната нервна система или тестисите, като по този начин причинява заболяването.
PHS не е наследствено заболяване. Не е заразно. Не може да се помогне.
Болестта е горе-долу еднаква при всички деца, но степента на засягане на кожата и органите може да варира значително при отделните пациенти.
Болестта при децата не се различава от тази при възрастните, но по-рядко се среща при възрастни.
2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Диагнозата PHS е предимно клинична и се основава на класическия пурпурен обрив, обикновено локализиран в долните крайници, и обикновено се свързва с поне една от следните прояви: коремна болка, засягане на ставите (артрит или артралгия) и засягане на бъбреците ( главно хематурия). Други заболявания, които причиняват подобна клинична картина, трябва да бъдат изключени. Кожна биопсия обикновено не е необходима за диагностика (хистологични находки на имуноглобулин А).
Няма конкретни тестове или анализи, които допринасят за диагностицирането на PHS. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) или С-реактивен протеин (CRP, мярка за системно възпаление) може да бъде нормална или повишена. Скритата кръв в изпражненията може да е индикация за тънкочревно кървене. Анализът на урината трябва да се извършва по време на заболяването, за да се открие засягане на бъбреците. Нискостепенната хематурия е често срещана и отзвучава с времето. Ако бъбречното засягане е значително (бъбречна недостатъчност или значителна протеинурия), може да се наложи бъбречна биопсия. Може да се препоръчат образни тестове като ултразвук, за да се изключат други причини за коремна болка и да се проверят за възможни усложнения, като запушване на червата.