Пролактином - Тумори на хипофизата - Болести на хипоталамуса и хипофизата -
Melmed S, Casanueva FF, Hoffman AR, et al; Ендокринно общество. Диагностика и лечение на хиперпролактинемия: насока за клинична практика на Ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2011 февруари; 96 (2): 273-88. doi: 10.1210/jc.2010-1692. Преглед. PubMed PMID: 21296991.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх
Това е най-често срещаният аденом на хипофизата. Произхожда от лактотропни клетки, които секретират пролактин (PRL) по автономен начин. Излишната секреция на пролактин причинява хиперпролактинемичен хипогонадотропен хипогонадизъм, който се проявява със следните клинични прояви: при жените, синдром на аменорея-галакторея и при мъжете, намалено либидо и/или еректилна дисфункция. Концентрацията на PRL е значително повишена и нейното изменение изчезва през целия ден.
Етиопатогенеза на хипогонадизъм: хиперпролактинемията променя пулсиращата хипоталамусна секреция на GnRH и следователно също и на гонадотропини (LH и FSH), като от своя страна инхибира рецепторите на гонадотропин на гонадите → инхибиране на зреенето на фоликула De Graaf и ендокринната функция на яйчниците при жените ) и инхибиране на сперматогенезата и ендокринната функция на тестисите (дефицит на тестостерон при мъжете). Високата серумна концентрация на PRL има пряко влияние върху млечните жлези → галакторея. Гинекомастията при мъжете се свързва с хипогонадизъм и намалено съотношение тестостерон/естроген.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх
Клиничните прояви зависят от размера на тумора (масов ефект) и продължителността и интензивността на хиперпролактинемията, които обуславят хипогонадизъм. Концентрацията на PRL е пряко пропорционална на размера на тумора. Микроаденомите (микропролактиноми) обикновено не причиняват неврологични нарушения, но макроаденомите (макропролатиноми) често причиняват нарушения на зрителното поле, главоболие, понякога дори при хипопитуитаризъм. И при двата пола хипогонадизмът води до загуба на костна минерална плътност, която ще зависи от продължителността и степента на хипогонадизма.
Симптомите при жените в пременопауза ще зависят от концентрацията на PRL в серума:
1) умерено повишен, но (2,3–4,5 nmol/L (50–100 μg/L) → олигоменорея или аменорея, често галакторея и намалено либидо
3)> 4,5 nmol/l (> 100 μg/l) → аменорея, галакторея и хипогонадизъм.
Симптоми при мъжете: намалено либидо, еректилна дисфункция, безплодие, гинекомастия и хипогонадизъм (оскъдна коса по лицето и срамната част, намалена мускулна маса).
1. Лабораторни тестове: повишена серумна концентрация на PRL:
1) ако> 9 nmol/l (200 μg/l): много вероятно е диагностицирането на тумора
2) 6,75-9 nmol/l (150-200 μg/l): диагнозата тумор е доста вероятна
3) 1,12-6,75 nmol/l (25-150 μg/l): несигурна диагноза → определяне на концентрацията на PRL в различни кръвни проби, напр. напр. на всеки 30 минути или провеждайте теста с метоклопрамид: прилагайте 10 mg перорално и оценявайте първоначалната концентрация на PRL и след 60 и 120 минути. A> 6-кратно увеличение показва функционална хиперпролактинемия (обикновено не се извършва в Аржентина или Чили).
PRL секрецията има пулсиращ характер (променя се на всеки час) и циркаден ритъм, със секреторни пикове по време на сън. Също така се увеличава със стрес и с вида на храната и поетите стимуланти.
2. ЯМР на параселарната област: от съществено значение е, ако се открие повишена концентрация на PRL и се изключат други причини за хиперпролактинемия (особено ако концентрацията на PRL не се повиши или увеличението е малко [двукратно] при теста с метоклопрамид или ако в последователни тестове се потвърждава повишаването на концентрацията на PRL, което остава на стабилно ниво).
Наличие на симптомите на синдром на аменорея-галакторея при жените и на еректилна дисфункция при мъжете, много висока и постоянна серумна концентрация на PRL, заедно с откриване на аденом на хипофизата при ЯМР или КТ, след изключване на други причини за хиперпролактинемия (включително лекарства и случаи на макропролактинемия → по-долу).
Други причини за хиперпролактинемия:
2) Секрецията на PRL се увеличава поради липсата на инхибиращ ефект на хипофизния допамин върху нормалните хипофизни лактотропни клетки. Това се случва в случаи на нарушения на синтеза на допамин или неговия транспорт от хипоталамуса до хипофизата: