Придобити коагулопатии

Общопрактикуващо ниво на управление: Диагноза Подозрение Лечение Първоначално Проследяване Извлечете

Съществени аспекти
Придобитите коагулационни дефекти могат да повлияят на различни нива на хемостаза.
Те са свързани със системни заболявания, най-честите: DIC, хронично чернодробно заболяване и дефицит на витамин К.
Винаги проверявайте за фамилна анамнеза и усложнения от кървене.
Направете първоначални коагулационни тестове, за да имате диагностичен подход.

Типичен клиничен случай
50-годишен пациент, хроничен алкохолик и с анамнеза за варици на хранопровода. При физикален преглед се откриват натъртвания по двете ръце и петехии по краката. Той също така се отнася до усложнения (кървене) след операция.

Определение
Придобитите коагулопатии са много чести процеси в клиничната практика. Като цяло те са вторични за поредица от системни заболявания, които променят някакво ниво на хемостаза (първична, вторична или фибринолиза) и през повечето време са резултат от консумацията на фактори на коагулацията, както при дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). дефект на синтеза на фактор, както при чернодробни заболявания и дефицит на витамин К или в резултат на наличието на циркулиращи антикоагуланти или лекарства, които променят коагулацията (антивитамини К, аценокумарол или варфарин). Интензивността на кървенето е силно варираща, с лоша корелация с хемостатичните аномалии, открити при рутинни изследвания на коагулацията.

Етиология-епидемиология-патофизиология
Промените в първичната хемостаза се дължат на дисфункция на тромбоцитите (антитромбоцитни лекарства, уремия, парапротеинемия) или по-често поради тромбоцитопенични състояния: имунни (ITP, лекарства), намалено производство (цитотоксични), секвестрация (хиперспленизъм) или консумация (DIC, TTP, масивен кръвоизлив). Промените във вторичната хемостаза се дължат на намален синтез на фактори (лекарства, дефицит на Vit K, чернодробни заболявания, хипотиреоидизъм), тяхната консумация (DIC, кръвоизлив) и наличието на антитела на фактор инхибитор (фактор VIII е най-честият). Също така в рамките на нарушенията на хемостазата са нарушения на фибринолизата и сложни тромбо-хеморагични нарушения.

Най-честите причини за клинично придобити коагулопатии са: хронично чернодробно заболяване, дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC) и дефицит на витамин К.

Хронична чернодробна болест: Черният дроб играе важна роля в хемостатичния баланс, тъй като участва активно в синтеза на прокоагулантни протеини (фибриноген, фактори II, V, VII), както и други с инхибиторна или регулаторна функция на коагулацията (антитромбин, протеини С и S). Добрата чернодробна функция не само влияе върху количеството на тези циркулиращи протеини, но може да повлияе и на тяхната структура или биохимичен състав. От друга страна, също така е известно, че при чернодробни заболявания може да има изострено състояние на активиране на фибринолитичната система, вторично в резултат на аномалия в плазмения клирънс на активатора на фибриногеновата тъкан. В допълнение, променливата тромбоцитопения, свързана с хиперспленизъм, често придружава чернодробна цироза, което също обуславя по-голяма склонност към кървене, което от своя страна се засилва, ако има съпътстващи функционални промени на тромбоцитите.

Дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC): тя се определя като генерализирана интраваскуларна активация на коагулацията, свързана с различни причини в резултат на образуването на фибрин, и при тромботична оклузия на съдове с малък и среден калибър. Основните последици от DIC са консумацията на хемостатични протеини и тромбоцити, което води до хеморагични явления и тромботична обструкция на съдовете, което компрометира функцията на различни органи, тъй като кръвоснабдяването им намалява. Снимката, направена до последните си последици, води до полиорганна недостатъчност.

Недостиг на витамин К: Това е основната причина за дефицит в синтеза на плазмените фактори на коагулацията, по-специално на така наречените зависими витамин К, фактор II, фактор VII, фактор IX и фактор X, също влияещ върху синтеза на естествени антикоагуланти, като тъй като те са протеини С и С. Витамин К е необходим за карбоксилирането на глутаминовите остатъци на споменатите фактори на коагулацията, благодарение на гама-глутамил карбоксилазата. След карбоксилиране тези протеини придобиват афинитет към отрицателно заредени фосфолипиди на клетъчната повърхност, особено тромбоцитите, иницииращи коагулация. Освен това клетката има редуктази, които ще регенерират използвания витамин К, превръщайки го обратно в активната му форма. Витамин К, осигурен от диетата, се нарича VK1 и неговите нужди са около 1 mg/kg на ден. Също така, чревните бактерии произвеждат витамин К2. Дефицитът може да се дължи на различни причини: недостатъчно снабдяване, нарушена абсорбция и антагонисти на витамин К, като пероралните антикоагуланти аценокумарол и варфарин.