ПРЕНАТАЛНА ДИАГНОСТИКА НА SITUS INVERSUS TOTALIS

REV CHIL OBSTET GINECOL 2002; 67 (6): 494-497

ПРЕНАТАЛНА ДИАГНОСТИКА НА SITUS INVERSUS TOTALIS *

Д-р. Марио Паубло М., Хуан Карлос Бустос В., Педро Рамирес Х.

Служба и отделение по акушерство и гинекология, звено за ултрасонография. Болница Сан Хуан де Диос,
Чилийски университет

Клиничен случай на пълна пренатална диагностика на Situs Inversus чрез ултрасонография е представен в Ултразвуковото отделение на болница Сан Хуан де Диос с неговото постнатално потвърждение чрез рентгенология и ехография. Струва си да се отбележи ниската честота на тази патология и значението на пренаталната диагностика поради възможните множество асоциирани малформации.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Пренатален situs inversus

Прегледахме клинична история на ултрасонографската пренатална диагностика на пълен Situs Inversus в Ултразвуковото отделение на болница Сан Хуан де Диос, която беше потвърдена с постнатална рентгенология и ултрасонография. Въпреки че ниската честота на тази патология, пренаталната диагноза е важна, тъй като представлява връзка с множество аномалии.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Situs Inversus, пренатална диагностика

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

26-годишна многородна (S.N.C.) пациентка с анамнеза за цезарово сечение за еклампсия при първата си бременност. Изпратено до ултразвуковото звено за предполагаемо ограничаване на растежа на плода. Извършихме 2 сонографски изследвания на 35 седмици и 37 седмици. При сонографско изследване сърдечният връх се отклонява надясно със запазена анатомия, стомах надясно, черен дроб наляво, е поразителен. Аортата беше в задна равнина и вдясно (Фигури 1, 2 и 3); долната куха вена напред и отляво, вдясно е намерена единична далака. Направена е ехокардиография, което е нормално. Биометрията показва по-малък растеж от очаквания за гестационна възраст, с намалена амниотична течност и повишена устойчивост на протичане в пъпната артерия към доплер, така че се стига до заключението:

- Единичен жив плод в главна форма.
- 10-ти процентил растеж.
- Умерена OHA.
- Повишено съпротивление на пъпната артерия.
- Situs inversus завършен.

С клиничната история и ехографския доклад на 10/04/01 е взето решение за цезарово сечение със следните диагнози:

1) бременна 37 седмици.
2) Вътрематочно забавяне на растежа.
3) Предишно цезарово сечение.
4) Влошаване на фетоплацентарната единица.
5) Situs inversus пълен.

Беше получено 38-седмично женско новородено за педиатрична възраст с тегло 2340 g и височина 44 cm, малко за гестационна възраст, Apgar 9 и 9 в минута и 5 минути (10/4/02). Същият ден на раждането е направена ехокардиограма на новороденото, която показва патентен дуктус, отвор за овални клетки, огледални изображения (обратен сърдечен ситус). Торакоабдоминалната рентгенография разкрива стомаха вдясно, обърнат черен дроб (Фигура 4). Коремната ехография показва обърнат черен дроб и десен далак (Фигури 5 и 6).

Новороденото се изписва на третия ден от живота с диагноза total situs inversus и контрол в детската кардиология.

Вътрешните органи на тялото на гръбначните животни развиват дясно-лява асиметрия (латералност) много рано в техния ембрионален стадий. При човешкия вид 99,99% от индивидите имат торакоабдоминална асиметрия: към лявата страна виждаме двуподобен бял дроб, сърдечен връх, стомах и далак, а отдясно трилопатен бял дроб, куха вена, апендикс и по-голям чернодробен лоб, това подреждането се нарича situs solitus (1). Понякога (1/10 000) някои индивиди имат пълен страничен огледален образ, наречен situs inversus. Между двете крайности на situs solitus и situs inversus е спектърът на situs ambiguus, характеризиращ се с изомерия и множество малформации в гръдните или коремните органи.

Situs ambiguus или хетеротаксия или частичен situs inversus или синдром на Ivemark назовава различни комбинации от малформации, при които плодът изглежда има две леви страни или две десни страни (изомерия) и се характеризира с тежки малформации на сърцето, големите съдове, белите дробове, далака и храносмилателна система (2, 3). Асоциацията със сърдечни заболявания се среща при 90% при аспления, 70% при полиспления и само 3% при общия ситус. Най-честите сърдечни аномалии са транспониране на големите съдове, ASD, VSD, аномално венозно връщане, изомерни предсърдия (3, 4, 5). Situs ambiguus може да бъде разделен на:

---