Поликистозен черен дроб - EcuRed

Пространства от имена

Действия на страницата

Поликистозен черен дроб. Това е заболяване, което засяга жените по-често от мъжете и се характеризира с появата и растежа на кисти в черния дроб.

черен

Обобщение

  • 1 Описание
  • 2 Усложнения
  • 3 Етиология
  • 4 Как да го диагностицирам?
  • 5 Диференциална диагноза
  • 6 Клинични прояви
    • 6.1 Екстрахепатални прояви
  • 7 Управление и лечение
  • 8 Прогноза
  • 9 Лечение
  • 10 Източници

Описание

Това е заболяване, което засяга жените по-често, отколкото мъжете. Кистите обикновено се появяват, в повечето случаи след 40-годишна възраст и не се откриват преди това, в зависимост от заболяването или симптомите, свързани с появата им, тъй като например при хората с поликистозни бъбреци е много вероятно, ако заболяването е напреднал, кисти се откриват в черния дроб, панкреаса и понякога в белите дробове. Броят и размерът на кистите се увеличават пропорционално на възрастта. Симптомите зависят от масата на кистите, тъй като те ще предизвикат компресионен ефект и могат да включват сред симптомите: раздуване на корема, гастроезофагеален рефлукс, ранно засищане, диспнея, намалена подвижност и болка в гърба поради хепатомегалия. Някои пациенти обикновено са в асимптоматично състояние.

Усложнения

Други усложнения, които се появяват, когато имате поликистозен черен дроб, са: • Инфекция или интракистозен кръвоизлив (в рамките на кистите). • Торзия или руптура на кистите. • Остра коремна болка. Въпреки това, чернодробната функция обикновено е нормална. Няма портална хипертония. Екстрахепаталните прояви са много редки и могат да включват вътречерепни аневризми (обикновено малки и с малък риск от разкъсване) и аномалии на митралната клапа. Церебрална аневризма: Това е необичайно разширяване на стената на артерия в мозъка. Понякога са малки като малина. Повечето мозъчни аневризми не показват симптоми, докато не станат големи, изтичат кръв или се разкъсат. В редки случаи хепатомегалията може да доведе до недохранване, което може да бъде фатално.

Етиология

Чернодробните кисти са резултат от свръхрастеж на жлъчния епител или разширяване на перибилиарните жлези. Някои случаи се появяват спорадично, но повечето се наследяват с автозомно доминиращ характер (ADPCLD). ADPCLD се причинява в 1/3-1/2 от случаите от мутации в гените PRKCSH или SEC63. Тъй като не всички случаи на PCLD имат мутация в един от тези гени, може да има други гени и начини на предаване, които все още не са идентифицирани.