ПОЛИХИСТИЧНИ БОЛЕСТИ НА ЧЕРНИЯ ЧАСТ, ХИРУРГИЧЕН ЧАСОПИС, МЕДИЦИНСКИ СЧАСИ, ЗДРАВЕ
Хирургично лечение на автозомно доминираща поликистозна чернодробна болест, серия от случаи
Андрес Аяла1, Хуан Карлос Агилар2, Фернандо Хименес3, Франс Серпа4
Ключови думи: черен дроб; поликистоза; автозомно доминиращ поликистозен бъбрек; хепатектомия.
Обобщение
В момента операциите на черния дроб и жлъчните пътища са една от най-широко практикуваните процедури в световен мащаб. Усъвършенстването на хирургичните техники, анестетичните грижи и чернодробната трансплантация революционизираха лечението на първоначално нелечими чернодробни заболявания. Автозомно доминиращо поликистозно чернодробно заболяване е рядко и може да бъде свързано с поликистозно бъбречно заболяване или да се наблюдава изолирано. Симптомите му се проявяват в напредналите стадии на заболяването. Въпреки множеството начини за лечение на това състояние, хирургичното лечение с хепатектомия и фенестрация е това, което е показало най-добри резултати при пациенти с ранно засищане и масивна хепатомегалия.
Направен е библиографски преглед и са представени поредица от случаи, лекувани с това заболяване в столичната болница в Кито, Еквадор.
Въведение
През 1856 г. Бристоу за първи път описва връзката на поликистозната чернодробна болест с автозомно доминираща поликистозна бъбречна болест при възрастни 1. Това рядко заболяване има разпространение от 0,13 до 0,52% сред общата популация 2,3.
Описани са две патологични образувания, свързани с развитието на поликистоза на черния дроб: автозомно доминираща поликистоза на бъбреците и автозомно доминираща поликистоза на черния дроб, и двете с различен генетичен произход, но със сходно патологично развитие. основната разлика е отсъствието на бъбречни кисти във втория.
Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване е най-често наследственото бъбречно заболяване, с доминиращ модел на наследяване, който се развива от мутации в гена PKD1 (поликистозна бъбречна болест 1) в 85% от случаите и гена PKD2 (поликистозна бъбречна болест 2) в останалите 15% 5.6.
Това заболяване се характеризира с развитието и прогресивния двустранен растеж на кисти, възникващи от бъбречната колекторна система 7,8, което води до терминален бъбречен стадий; до 5% от тези пациенти ще се нуждаят от бъбречна заместителна терапия 9.
Поликистозната чернодробна болест е най-честата извънбъбречна проява на автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване, с разпространение от 58% между 15 и 24 години, което нараства до 94% на 35 до 46 години 10. Въпреки че развитието на чернодробна недостатъчност при автозомно доминиращ поликистоз бъбречно заболяване, чернодробно заболяване е отговорно за значителната заболеваемост и смъртност.
Изолирана поликистозна чернодробна болест
Общи положения и генетични фактори
През 1952 г. Comfort, et al., Описват изолирано поликистозно чернодробно заболяване при 8 от 24 аутопсии 13. В по-късни проучвания те идентифицират гените, участващи в развитието на това заболяване, PRKCSH (протеин киназа С субстрат 80K-H) и SEC63 (SEC63 хомолог- S. cerevisiae) 14-16.
епидемиология
Изолираното поликистозно чернодробно заболяване се счита за рядко, с честота по-ниска от 0,01% 3,17,18. При това заболяване кистите започват да се появяват след пубертета; темповете на растеж на кистите и черния дроб са разнородни, а кистите се увеличават по брой и размер постепенно с 12,19 години.
Патофизиология
Експериментални и човешки проучвания предполагат няколко механизма, участващи в образуването на чернодробни кисти: 1) повишена клетъчна пролиферация и апоптоза, 2) обилна секреция на течности, 3) анормални взаимодействия между клетката и клетъчната матрица, 4) промени в клетъчната полярност и 5 ) аномалия в цилиарната структурна функция 20.
Чернодробните кисти се развиват при малформации на ембриологичната плака на интралобуларните жлъчни пътища, т. Нар. „Фон Майенбургски комплекси“ 21, които нарастват прогресивно, докато причинят загуба на приемственост в билиарното дърво 22,23.
Билиарният хамартом, описан от von Meyenburg през 1918 г., е част от малформациите на дукталната плоча в късна фаза от нейното развитие, когато се образуват междуребрени периферни жлъчни пътища и малки разширени жлъчни пътища, понякога кистозни на външен вид. От епител и заобиколен от влакнеста тъкан.