Подкова бъбрек, бъбречен аденокарцином и нефротичен синдром
Подкова бъбрек, бъбречен аденокарцином и нефротичен синдром
"Подкова на бъбреците", бъбречен аденокарцином и нефротичен синдром
Директор:
"Подковообразният" бъбрек (RH) е един от най-честите вродени малформации на пикочно-половата система 1. Често се свързва с други бъбречни или извънбъбречни аномалии, включително тумори 2 и различни видове гломерулни заболявания 3. Описваме пациент с RH, бъбречен аденокарцином (ACR) и нефротичен синдром с морфологичен субстрат на фокална сегментарна гломерулосклероза (GSF) и обсъждаме възможната връзка между тези образувания.
38-годишен мъж е насочен за нефротичен синдром. Сред личната му история: пушач, лимфом на Ходжкин и исхемична болест на сърцето. При рутинен коремен ултразвук, RH.
Една седмица преди приемането (октомври 2007 г.) започва картина на отоци. Лабораторните тестове показаха: протеинурия 18 g/24 h, серумен албумин 2,1 g/dl и хиперлипидемия, свързана с микрогематурия и серумен креатинин от 1,6 mg/dl. При преглед: кръвно налягане от 103/60 mmHg, индекс на телесна маса (ИТМ) от 21 kg/m 2 и генерализиран оток. Нормално изследване на кръвната картина и коагулацията. ANA, анти-ДНК, ANCAS, антитела срещу GBM, криоглобулини, лупус антикоагулант, антикардиолипинови антитела и антивирусни антитела за хепатит В и С и човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), отрицателни. Ултразвукът и КТ потвърждават наличието на LR, с тумор в горния полюс на десния бъбрек (Фигура 1а). Цистографията е нормална. Извършва се нефректомия с екзереза на долния провлак. Постоперативно се появяват локално кървене и частично възстановена остра бъбречна недостатъчност (креатинин 3 mg/dl).
Образецът за нефректомия е с размери 14 х 6 см с тумор 4 х 4,5 см. В микроскопското проучване бъбречният аденокарцином е потвърден с модел на хромофобни и еозинофилни клетки (Фигура 1b). Бъбречната вена не е инфилтрирана.
Светлинно микроскопско изследване на съседен клин разкрива уголемени гломерули, някои хиализирани. В останалата част се наблюдава увеличаване на мезангиалния матрикс и капилярния колапс с няколко пенести клетки, значителна интерстициална фиброза и инфилтрация на възпалителни клетки. При имунофлуоресценция бяха открити мезангиални и париетални отлагания на IgM и C3 със сегментно и фокално разпределение (Фигура 1в и Фигура 1г).
При последващи прегледи пациентът поддържа нефротичния синдром, който се лекува със симвастастин, дикумарол, лосартан и преднизон. През следващите месеци тя представи горно стомашно-чревно кървене и спонтанен перитонит, които се подобряват с медицинско лечение и стероидна суспензия. Тя поддържа клиничен и биохимичен нефротичен синдром с прогресивно влошаване на бъбречната функция, нефрогенна анемия и хипотиреоидизъм, в очакване на започване на диализа.
RH може да бъде свързан с различни бъбречни тумори. Съобщени са над 200 случая, сред които ACR 2.4 се откроява. Описани са обаче други видове тумори като преходно-клетъчен карцином, тумор на Wilms, нефробластом, карциноид, сарком и онкоцитом. В неговата патогенеза могат да участват застой на урина, инфекции и анормална ембриогенеза.
Връзката между RH и различни гломерулни заболявания също е описана (Таблица 1) 3,5-11. В някои случаи тази връзка е съвпадение 5,6, но в други случаи се смята, че RH предразполага към гломерулни заболявания, тъй като улеснява отлагането на имунни комплекси 7-9. В нашия случай демонстрирахме наличие на стероид-резистентен FSG, с гломеруломегалия, която не е свързана със затлъстяване или везикоуретерален рефлукс. Въпреки че е прието, че вторичните форми на FSG поради хиперфилтрация не развиват пълен нефротичен синдром, въпреки че имат масивна протеинурия, 12 нашият случай ще избегне това правило.