Пирфенидон при лечението на идиопатична белодробна фиброза опит на употреба ILAPHAR Revista de

Rev. OFIL 2017, 27; 4: 341-345

Дата на приемане: 02.02.2017 г. - Дата на приемане: 29.03.2017г

Díaz Rangel M, Lerma Gaude V, Domingo Chiva E, Sánchez Rubio F, Monteagudo Martínez N, Marco del Río J

Болнична аптечна служба. Управление на интегрираното внимание на Албасете (Испания)

Марка Diaz Rangel

Университетски болничен комплекс в Албасете

C/Hermanos Falcó, 37

Цели: Да се анализира употребата, ефективността и безопасността на пирфенидон при лечението на идиопатична белодробна фиброза.

Методи: Ретроспективно наблюдателно проучване във висша болница. Включени са пациенти на лечение с пирфенидон между декември 2012 г. и април 2015 г. Събрани са демографски и клинични данни.

Резултати: Включени са 11 пациенти с леко-умерена идиопатична белодробна фиброза. Най-честите нежелани реакции са: фоточувствителност (45,5%), анорексия (36,4%) и астения (36,4%). Лечението е спряно поради токсичност при двама пациенти. От наличните данни за ефективността се наблюдава, че принудителният жизнени капацитет при някои пациенти се увеличава и намалява при други. Процентът на пациентите с намален принудителен жизнен капацитет с не повече от 10% или смърт е 63,6% на 24-та седмица и 54,5% на 52-та седмица.

Заключения: Употребата на пирфенидон е адекватна на препоръките, с изключение на това, че поради нейната трудност диагнозата в някои случаи е определена като възможна или вероятна. Ефективността на пирфенидон се счита за умерена при намаляване на белодробното влошаване и профилът на безопасност и поносимост според нашите данни е приемлив. Необходими са обаче по-голям брой пациенти и по-пълно проследяване, за да се получат по-солидни заключения.

Ключови думи: Пирфенидон, идиопатична белодробна фиброза, безопасност, ефективност.

ВЪВЕДЕНИЕ

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) се определя като хронична фиброзираща интерстициална пневмония, ограничена до белия дроб, свързана с рентгенологичния и/или хистологичен модел на обичайната интерстициална пневмония (UIP) 1. Това е рядко и прогресиращо заболяване с неизвестна етиология, при което липсва лечебно лечение. Средната продължителност на преживяемостта при пациенти с IPF е около 3 години, смъртността им е по-висока от тази на повечето видове рак2. Очакваната честота на това заболяване е между 4,6 и 7,4 на 100 000 жители и разпространението на 13/100 000 при жените и 20/100 000 при мъжете. Разпространението се увеличава с възрастта, като е по-високо при пациенти на възраст 75 години3. Смята се, че в момента тази болест може да засегне около 7500 души в Испания1. IPF отговаря на критериите за класифициране като сираче3.

IPF е UIP, който е труден за диагностициране, което изисква изключване на други определени клинични образувания или дифузни белодробни паренхимни заболявания с известна причина и наличието на хистологичен модел на UIP при изследване на белодробна тъкан, получена чрез хирургична белодробна биопсия, или друго радиологични доказателства за UIP модел на компютърна томография с висока разделителна способност (HRCT) или и двете Трябва да се вземе под внимание подробната медицинска история на пациента, включително фактори на околната среда като пушене (> 20 опаковки/годишно) и излагане на силициев диоксид, месинг, стомана, оловен и дървесен прах, работни дейности в животновъдството и селското стопанство и изграждането на дървени къщи, считани за рискови фактори за това заболяване1. Факторите, свързани с по-лошото развитие на болестта, са: възраст над 70 години; асоциирани съпътстващи заболявания (белодробна хипертония, емфизем и бронхогенен карцином); изходен капацитет за пренос на белодробен въглероден оксид (DLCO) 50% И DLCO> 35%) 8.

Използването на наскоро пуснати на пазара лекарства с почти никакви проучвания за безопасност след пускането на пазара изисква внимателно наблюдение на пациентите, подложени на лечение в нашите центрове. По този начин целта е да се постигне максимална клинична полза, гарантираща възможно най-голяма безопасност.

Настоящото проучване има за цел да опише условията на употреба, ефективността и безопасността на пирфенидон при лечението на IPF в рутинната клинична практика.

МЕТОДИ

Ретроспективно обсервационно проучване, което включва пациенти, лекувани с пирфенидон между декември 2012 г. и април 2015 г. във висша университетска болница. До датата на пускане на пазара на пирфенидон в Испания, лечението на включените пациенти е било разрешено преди това от Испанската агенция по лекарствата.

РЕЗУЛТАТИ

В проучването са включени общо 11 пациенти (5 мъже) със средна възраст 74 години (диапазон 61-80). Общите характеристики на пациентите с IPF са обобщени в таблица 1.

Трябва да се отбележи, че изходните данни за FVC са налични за 11 пациенти и на 24 и 52 седмица за 8 пациенти. На 24-та седмица четирима пациенти (36,4%) са претърпели намаление на FVC, с намаление с повече от 10% при един от тях и увеличение на FVC при останалите четири (36,4%). 63,6% от пациентите са представили PFS на 24-та седмица. На 52-та седмица от осемте пациенти четири са показали увеличение на FVC, а останалите четири са намалели. Това намаление е по-голямо от 10% при двама пациенти и има един смъртен случай. 54,5% от пациентите са представили PFS на 52-та седмица. 90,9% от пациентите са представили AD, като най-честата е: кожна реакция поради фоточувствителност (45,5%), анорексия (36,4%), астения (36,4%), гадене (27,3% ) и загуба на тегло (27,3%). Таблица 3 включва честотата и времето на започване на AE. Лечението с пирфенидон е прекратено на третия месец при двама пациенти, единият поради реакция на фоточувствителност, а другият поради повишени чернодробни ензими.