Орофациална грануломатоза - Статии - IntraMed
Терминът "орофациална грануломатоза" (OFG) се използва за първи път през 1985 г., за да опише орофациални грануломи, които се проявяват при липса на признато системно заболяване. Заболяването е рядко, но се увеличава честотата при деца. Описани са 3 случая на OFG при деца, за да се подчертае спектърът на заболяването и потенциалното припокриване с болестта на Crohn (CD).
Доклад за случая.
Пациент 1.
9-годишно момиче с 5-годишна история на периорална сухота и ъглов хейлит. Устните й постепенно се подуха и тя разви периорален еритем. Стероидите с умерена сила и инхибиторите на калциневрин не са ефективни.
Пациентът е имал лека екзема, засягаща гънките. Нямаше стомашно-чревни симптоми.
Физикалният преглед разкрива периорална еритематозна индурация, с оток на устните, вертикални фисури и ъглов хейлит, който засяга предимно горната устна (фиг. 1 а). Нямаше орални язви, външен вид на павета, пукнатини или язви. Резултатите от рутинната лаборатория и анти-трансглутаминазата (TTG) бяха нормални.
Тестът за пластир е положителен за акари.
С тези находки и без съмнение за чревни заболявания, най-вероятната диагноза е OFG. Лечението с изключваща диета, по-специално избягване на шоколад, бензоати (съдържащи се в хранителни добавки) и карвон, контролира болестта в дългосрочен план.
Терапевтичният отговор на диетата за изключване подкрепя диагнозата OFG и поради това не се счита за необходимо да се извършва биопсия.
Фигура 1 (а) Пациент 1 периорална еритематозна индурация с оток на устните,
вертикални фисури и ъглови хейлити;
Пациент 2.
8-годишно момче, което представи оток, напукани устни. Симптомите се колебаеха в продължение на няколко месеца. Пациентът е имал анамнеза за алопеция тоталис и астма. При физически преглед се наблюдава ъглов хейлит с оток на устните (в долната устна по-забележим, отколкото в горната устна) (фиг. 1б). Устната лигавица беше нормална. Пациентът не е бил анемичен, но е имал ниска макроцитоза и нисък феритин. Резултатите от другите лабораторни тестове, включително TTG теста, бяха нормални. Въз основа на тези констатации и липсата на стомашно-чревни симптоми се диагностицира OFG и пациентът започва диета без какао и бензоати. След първоначално подобрение той проявява кръв и слуз в изпражненията, и откровен калдъръмен камък в лигавицата на устната кухина, и подмандибуларна лимфаденопатия (Фигура 1b). Не са наблюдавани данни за CD при ендоскопия. Поставена е диагнозата OFG с язви в устата и евентуално възникваща CD. Пациентът е реагирал на изключваща диета, но продължава да се наблюдава редовно, тъй като може да развие CD в бъдеще.
Той е много чувствителен към какаото и дори малки количества могат да причинят симптоми на огнище.
Фигура 1 (б) Пациент 2 устна лигавица в калдъръм
Пациент 3.6-годишно момче с анамнеза за подути, болезнени и напукани устни от 1 година еволюция. Имала е от време на време коремна болка, фекална спешност, инконтиненция и периодично перианално кървене. Той имаше лека екзема и нямаше подходяща фамилна анамнеза.
При физикалния преглед се наблюдава ъглов хейлит, с оток и пукнатини на устните, предимно в горната устна (фиг. 1 в). Той не е имал язви в устата и резултатите от кръвните изследвания са били нормални. Подозираше се основен CD, но чревни изследвания, включително биопсии и ултразвуково изследване, не откриха доказателства за CD, поради което е започнато лечение с диета за изключване.
Фигура 1 (в) Пациент 3 ъглови хейлити, с оток на устните
и пукнатини, засягащи предимно горната устна.
Отокът на устните се подобрява, но стомашно-чревните симптоми продължават. По-късно тя проявява перианален абсцес, за който коремният ултразвук се повтаря, разкривайки удебелено допълнение, предполагащо CD.