Общи положения за s; синдром nefr; tico - Урогенитални нарушения - Merck Manual versi; n за

, Д-р, MHS, Медицински факултет на Университета Лома Линда

tico

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (2)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (2)
  • Видео (0)

Етиология

Нефротичният синдром може да се появи на всяка възраст, но е по-разпространен при деца (особено болест с минимална промяна), главно между 1,5 години и 4 години. Вродените нефротични синдроми се появяват през първата година от живота. В по-младата възрастова група (10% от случаите при деца, но> 50% от случаите при възрастни, като най-чести са:

Амилоидозата, слабо призната причина, е отговорна за 4% от случаите.

ХИВ-асоциираната нефропатия е вид фокална сегментна гломерулосклероза, която се среща при пациенти със СПИН.

Причини за нефротичен синдром

Бързо прогресивен GN *

Болест на Castleman

Свързани с наркотици или вещества

Нестероидни противовъзпалителни лекарства

Шистосомоза (поради Schistosoma heematobium)

Вродени нефротични синдроми

Дифузна мезангиална склероза

Финландски тип, т.е.нефринов дефект

Резистентен към кортикостероиди нефротичен синдром

Синдром на Денис-Драш

Адаптиране към намалени нефрони

Хронична алографтна нефропатия

* Най-често се проявява като нефритен синдром.

† Инфекциозни и постинфекциозни причини.

GSFS = фокален сегментен гломерулонефрит;

Патофизиология

Протеинурията се причинява от промени в ендотелните клетки на капилярите, гломерулната базална мембрана (GBM) или подоцитите, които обикновено филтрират серумно протеините селективно според техния размер и заряд.

Механизмът на увреждане на тези структури е неизвестен при първични и вторични гломерулни заболявания, но доказателствата показват, че Т лимфоцитите могат да регулират положително циркулиращия фактор на пропускливост или отрицателно да регулират инхибитора на фактора на пропускливост в отговор на неидентифицирани имуногени и цитокини. Други възможни фактори включват наследствени дефекти в интегралните протеини на диафрагмалните цепнатини на гломерулите, активиране на комплемента, водещо до увреждане на гломерулните епителни клетки и загуба на отрицателно заредени бучки, прикрепени към GBM и GBM протеини.

Усложнения на нефротичния синдром

Това нарушение причинява загуба на урина на макромолекулни протеини, особено албумин, както и опсонини, имуноглобулини, еритропоетини, трансферин, свързващи хормони протеини (включително глобулин, свързващ хормона на щитовидната жлеза и протеин, свързващ витамин D) и антитромбин. III. Дефицитът на тези и други протеини допринася за различни усложнения (вж. Усложнения на нефротичния синдром); други физиологични фактори също могат да играят роля.

Усложнения на нефротичния синдром

Допринасящи фактори

Оток (включително асцит и плеврален излив)

Генерализирано повишаване на пропускливостта на капилярите поради хипоалбуминемия с намалено онкотично налягане

Възможно бъбречно задържане на натрий

Инфекция (особено целулит, а в 2-6% от случаите спонтанен бактериален перитонит)

Възможна загуба на опсонини и имуноглобулини

Загуба на еритропоетин и трансферин

Промени в резултатите от теста на функцията на щитовидната жлеза (преди това пациентите с хипотиреоиди се нуждаят от повишена доза заместващ хормон)

Загуба на глобулин, свързващ хормоните на щитовидната жлеза

Хиперкоагулация и тромбоемболия (особено тромбоза на бъбречните вени и белодробна емболия, които се наблюдават при до 5% от децата и 40% от възрастните)

Загуба на антитромбин III

Повишен чернодробен синтез на коагулационни фактори

Хипервискозитет, причинен от хиповолемия

Протеиново недохранване при деца (понякога с чуплива коса и нокти, алопеция и забавяне на растежа)

Загуба на протеин

Намалено производство на черен дроб

Понякога намалена абсорбция вследствие на мезентериален оток

Повишен синтез на чернодробни липопротеини

Дислипидемия с атеросклероза