Нечеста причина за желязодефицитна анемия Болест на Ménétrier
Ана Гарсия Гарсия де Паредес, Хавиер Мартинес Гонсалес, Лора Креспо Перес
Служба по гастроентерология и хепатология, болница Ramón y Cajal. Мадрид Испания.
Acta Gastroenterol Latinoam 2016; 46: 118-121Получено: 12.09.2015 г./Одобрен: 29.02.2016 г./Публикувано на www.actagastro.org на 04.07.2016г
Обобщение
Болестта на Ménétrier е нетипична причина за гастропатия, характеризираща се с наличие на удебелени стомашни гънки на лигавицата и вторична загуба на протеин. За диагностицирането му, след като бъдат изключени други причини за удебеляване на стомашните гънки, са необходими клинични, ендоскопски и хистологични данни. Хирургичният подход е класическото лечение. Появата на нови медицински лечения обаче започва да отвежда хирургическата възможност към тежки или рефрактерни случаи.
Ключови думи. Желязодефицитна анемия, Ménétrier, ланреотид.
Рядка причина за желязодефицитна анемия: болест на Ménétrier
Обобщение
Болестта на Ménétrier е рядко състояние с неизвестен произход, с широк спектър от клинични признаци и симптоми при представяне. Диагнозата се поставя чрез комбинацията от клинични, аналитични, ендоскопски и хистологични данни. Хирургията е класическото лечение. Появиха се обаче нови медицински подходи.
Ключови думи. Желязодефицитна анемия, болест на Ménétrier, ланреотид.
Болестта на Ménétrier е рядък обект с неизвестна етиология, който може да се прояви с голямо разнообразие от клинични прояви, включително анемия поради храносмилателни загуби. При липса на стандартизирани критерии, за да се достигне диагнозата е необходимо да се комбинират клинични, ендоскопски и хистологични находки. Резекцията на стомаха е класическото лечение, но появата на нови лечения започва да отвежда хирургичната опция до тежки или рефрактерни случаи. Представяме случай на това необичайно заболяване и преглед на литературата.
Клиничен случай
Дискусия
Болестта на Ménétrier, наричана също хиперпластична хиперсекреторна гастропатия или хипертрофична гастропатия, губеща протеини, е рядко придобито лице с неизвестно разпространение, описано при аутопсии през 1888 г. от Pierre Eugène Ménétrier. 1 По-често при мъжете на средна възраст, може да се появи и при двата пола, и на всяка възраст, с детски вариант с по-добра прогноза.
Клинично може да представи голямо разнообразие от прояви като епигастралгия, астения, анорексия, загуба на тегло, гадене, повръщане, стомашно-чревно кървене или диария. Характерно е наличието на хипопротеинемия и хипоалбуминемия без протеинурия, което понякога обуславя появата на периферен оток, асцит, плеврален или перикарден излив. 12 Пациентът в нашия случай първоначално представи анемия, вторична вследствие на храносмилателни загуби, като единствената проява на заболяването. С течение на времето обаче той развива симптоми, вторични за загубата на протеини през стомашната лигавица.
Инфантилната форма обикновено се проявява в ранна възраст и отзвучава спонтанно в рамките на няколко седмици. 6 Въпреки това, при възрастни заболяването има тенденция да стане хронично и се счита за недостатъчно злокачествено образувание, тъй като предразполага към появата на рак на стомаха. Мащабът на този риск не е добре установен поради ниското разпространение на заболяването. 12
Ендоскопски е характерно наличието на гигантски, изкривени и церебрални стомашни лигавични гънки, които не се изравняват при инсуфлация. Лигавицата показва полипоиден, мамелониран или нодуларен вид с ерозирани и дори улцерирани области. Това засяга предимно по-голямото изкривяване на тялото и фундуса, като антралът обикновено е запазен. Антралното участие, както в представения случай, не изключва възможността за болест на Ménétrier. 12 Често се среща повишаване на секрецията на слуз и алкално рН в стомашния аспират. 12
Хистологията е характерна, но не патогномонична. Той показва интензивна дифузна фовеоларна хиперплазия, криптите са големи и разширени и има загуба на париетални и основни клетки, които са заместени от лигавични клетки и може да има лек възпалителен инфилтрат с еозинофили в ламина проприа. 12 Конвенционалната биопсия в много случаи не постига достатъчна дълбочина, за да демонстрира загубата на оксинтичните жлези, за което се препоръчва да се извърши макробиопсия с полипектомична бримка, която включва мускулатурата на лигавицата. Във всички случаи трябва да се изключи инфекция с хеликобактер пилори и поне при инфантилна форма CMV.