Наследствен ангиоедем, дължащ се на диагностични и терапевтични предизвикателства за дефицит на С1 инхибитор

диагностични

В
В 		В

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • нова текстова страница (бета)
  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Подобно в SciELO

Дял

версия В он-лайн В ISSN 2448-9190

https://doi.org/10.29262/ram.v64i4.310В

Наследствен ангиоедем от дефицит на С1 инхибитор: Диагностични и терапевтични предизвикателства. Доклад за случая

диагностичното забавяне предполага значителен риск при тези пациенти; важността на дългосрочното профилактично лечение се потвърждава при употребата на андрогени, опция, достъпна за развиващите се страни.

Наследственият ангиоедем е заболяване, което се проявява с епизоди на спонтанен оток по кожата, лигавицата и дихателните пътища. Лечението включва остър и профилактичен подход за минимизиране на атаките и тежестта. В много части на света андрогенните производни, антифибринолитикът и прясно замразената плазма са терапиите, предлагани за профилактика.

16-годишен тийнейджър без анамнеза за имунна смърт, има в продължение на 1-годишни повтарящи се епизоди на безболезнен, без сърбеж ангиоедем, не реагира на антихистаминова терапия, кортикостероиди или адреналин; прясно замразена плазма се прилага в един случай, обострящ епизод с тежест. Диагнозата се забавя поради липсата на проучването в страната, така че се изпраща в чужбина, потвърждавайки дефицита на С1 инхибитор (7.1 µg/mL). Започване на профилактична терапия с Даназол, с последващи епизоди намалява.

Диагнозата за забавяне включва значителен риск при тези пациенти; значението на дългосрочното профилактично лечение се потвърждава при използването на андрогени, като е налична опция в развиващите се страни.

Ключови думи: В Ангиоедем; Наследствен ангиоедем; С1 инхибиторен дефицит

Таблица 1В Диагностични критерии за HAE 6 В

Клинични критерии
• Подкожен ангиоедем, невъзпалителен, самоограничен, без уртикария, рецидивиращ и с продължителност> 12 часа.
• Самоограничена коремна болка без органична етиология, повтаряща се и с продължителност> 6 часа.
• Повтарящ се оток на ларинкса.
Аналитични критерии
• нива на C1 3 инхибитор