Множествен миелом - рак на кръвта - Янсен
При пациенти с миелом плазмените клетки стават анормални и също така се размножават по неконтролиран начин, като се ангажират да произвеждат един вид имуноглобулин, което наричаме моноклонален компонент, моноклонален пик или пара-протеин и които, в зависимост от типа протеин, говорим за множествен миелом IgG, IgA, IgM, IgD или IgE, или капа, или ламбда, в зависимост от вида на тежката и лека верига на имуноглобулин, произвеждан от плазмени клетки.
Това е второто хематологично заболяване по честота след неходжкиновите лимфоми и се появяват между 4 и 5 нови случая на 100 000 жители годишно, което означава, че в Испания се диагностицират приблизително 2000 нови случая годишно. Засяга предимно възрастни хора и средната възраст на появата на миелома е около 69 години. Само 5-10% от пациентите са на възраст под 40 години. По-често се среща при мъже и в някои расови групи, като например афроамериканци.
Множественият миелом може да бъде открит в ранен, предтуморен стадий: анормални плазмени клетки могат да се размножават в костния мозък, но в много малко количество и много бавно. Най-ранният етап се нарича моноклонална гамопатия с несигурно значение (MGUS), при която миеломните клетки съставляват по-малко от 10% от клетките на костния мозък, а моноклоналният компонент в серума е по-малък от 3 грама на децилитър. Рискът от MGUS да стане миелом е много нисък и също постоянен, 1% годишно. Има пациенти с инфилтрация в костния мозък поради по-голям брой плазмени клетки, между 10% и до 60%, но които също имат бавна скорост на пролиферация и представляват това, което се нарича индолентен, асимптоматичен или тлеещ миелом. Индолентният миелом не е еквивалентен на MGUS и е много важно да се оцени рискът от прогресиране на миелом, тъй като има пациенти с нисък риск с индолентна ММ, но други с междинен риск, които изискват повече контрол и някои високорискови, които дори биха могли да се възползват лечение рано като активен миелом.
Какво го причинява?
Няма определяща причина за появата на миелома, въпреки че може да има няколко фактора, които могат да допринесат за нормализиране на злокачествеността на нормалните плазмени клетки, като излагане на токсични химикали, атомна радиация, ситуации, които водят до намаляване на имунното наблюдение или дори излагане на някои вируси.
Съществува известна фамилна предразположеност към множествен миелом: приблизително 5% до 7% от диагнозите на миелома се появяват при член на семейството, който има близък роднина, който преди е бил диагностициран с плазмоцитно заболяване, въпреки че не винаги е миелом.
Какви са признаците и симптомите?
Както бе споменато по-горе, нормалните плазмени клетки произвеждат имуноглобулини, протеините, които ни защитават от външни атаки. Миеломните клетки не произвеждат нормални имуноглобулини, така че има промяна в имунната система, което води до по-голяма склонност към развитие на инфекции.
Много от проблемите или симптомите, свързани с миелома, произтичат от натрупването на плазмени клетки, които се размножават в костния мозък. Тези симптоми представляват това, което е класически известно като CRAB и се състоят от:
1) Костни лезии (от Bone, кост на английски) като последица от активирането от плазмените клетки на клетки, които разрушават костта, като блокират клетките, които я произвеждат. Тези костни лезии, които се появяват като „дупки“ в костите, или прешленни счупвания/фрактури причиняват болка в костите, с възпаление, което дори може да доведе до неврологично увреждане, ако гръбначното счупване или фрактура засяга гръбначния мозък. Той присъства при почти 80% от пациентите с миелом и е най-честата причина за консултация.
2) Анемия, която включва намаляване на броя и активността на клетките на костния мозък, отговорни за производството на хемоглобин. Анемията се проявява като умора, слабост. и той също присъства в почти 80% от всички пациенти с миелом.
3) Проблеми с бъбреците, тъй като моноклоналният протеин, произведен от плазмените клетки на миелома, се освобождава в кръвта и може да премине в урината и да увреди бъбреците. В допълнение, повишаването на калция, както и по-голямата склонност към инфекции и други фактори могат да допринесат за развитието на бъбречна недостатъчност, което води до умора, умствено объркване, намалено уриниране.
4) Хиперкалциемия, т.е. повишаване на нивата на калций в кръвта като последица от отделянето на калций, когато настъпи разрушаване на костите, причиняващо умствено объркване, дехидратация, запек, умора, слабост.