Миелофиброза

Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво е миелофиброза?
  3. Какво въздействие прави?
  4. Какви са причините?
  5. Какви симптоми могат да се появят?
  6. Как се диагностицира?
  7. Как можеш да лекуваш?
  8. Каква е прогнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

Агногенна миелоидна метаплазия

Идиопатична миелофиброза

Хронична миелосклероза

Миелофиброза с миелоидна метаплазия

МКБ-9: 289,83

ICD-10: D47.4

Какво е миелофиброза?

The миелофиброза е рак на кръвта (миелопролиферативна неоплазия), при който костният мозък се заменя с фиброзна белезиста тъкан.

костния мозък

Това се дължи на неконтролирания растеж на предшествениците на кръвни клетки, което причинява натрупването на белези в костния мозък. Костният мозък е мека, гъбеста тъкан, намираща се в големи кости и произвежда кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити).

При миелофиброза кръвните стволови клетки израстват извън контрол и започват да произвеждат незрели кръвни клетки и излишна фиброзна тъкан. Тази фиброзна тъкан се натрупва главно в костния мозък, като пречи на производството на нормални кръвни клетки.

В резултат на това кръвта, произведена от костния мозък, е с лошо качество и за да компенсира този проблем, производството на кръвни клетки започва да се извършва и в други части на тялото като далака или черния дроб (екстрамедуларна хемопоеза), причиняващи далак за уголемяване (спленомегалия) и черен дроб (хепатомегалия). Екстрамедуларната хемопоеза не е достатъчно ефективна и анемията завършва.

Какво въздействие прави?

Изчислена е честота от 1 или 2 случая на 100 000 души.

Повечето пациенти с миелофиброза са на възраст над 50 години. Средната възраст на диагнозата е 65 години. Миелофиброзата обаче може да се появи на всяка възраст.

Миелофиброзата се среща еднакво често при жените и мъжете, но при момчетата засяга момичетата два пъти по-често от момчетата.

Какви са причините?

Причината за първична или идиопатична миелофиброза е неизвестна. Вторичната миелофиброза може да бъде причинена от други кръвни заболявания като левкемия, лимфом или миелодиспластичен синдром.

Хората, които са били изложени на нефтохимикали (бензен, толуен и др.), Радиоактивен ториев диоксид или високи дози радиация, могат да имат повишен риск от развитие на миелофиброза.