Мастоцитоза - имунология; а и други разстройства; rgics - Ръчна версия на Merck; n за професионалисти

, Доцент доктор,

  • Университетски колеж Лондон, Лондон, Великобритания

имунология

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (6)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Мастоцитозата е група от заболявания, характеризиращи се с пролиферация на мастоцити и инфилтрация на кожата или други органи. Разстройството се дължи главно на освобождаването на медиатори на мастоцити, като хистамин, хепарин, левкотриени и различни възпалителни цитокини. Хистаминът причинява много симптоми, като стомашни, но други медиатори допринасят. Значителната инфилтрация на органи може да причини нарушение на функцията на органите. Освобождаването на медиатори може да бъде предизвикано от физически контакт, упражнения, алкохол, нестероидни противовъзпалителни лекарства, опиати, ухапвания от насекоми или храна.

При много пациенти етиологията включва активиращата мутация (D816V) в гена, кодиращ c-kit рецептор за фактор на стволови клетки, който присъства в мастоцитите. Резултатът е автофосфорилиране на рецептора, което причинява неконтролирана клетъчна пролиферация на мастоцити.

Класификация

Мастоцитозата може да бъде кожна или системна.

Кожна мастоцитоза

Кожната мастоцитоза обикновено се среща при деца. Повечето пациенти присъстват за пикочна уртикария, локално или дифузен сьомга или кафяв макулопапулозен обрив, причинени от множество малки групи от мастоцити. Може да се развият и нодуларни плаки и лезии. По-рядко се срещат дифузна кожна мастоцитоза, която представлява инфилтрация на кожата без определени лезии, и мастоцитом, който е единична и голяма група (1 до 5 см) мастоцити.

Кожните форми рядко прогресират до системно заболяване при деца, но при възрастни се развиват.

Лезии, състоящи се от неправилни кафеникави петна, които образуват кошери при триене (знак на Дарие).

Детето, показано тук, има обилни папулонодуларни лезии и подобни на плаки лезии на уртикария пигментоза.

Тази снимка показва червеникавокафяви петна по гърба на дете в училищна възраст.

Системната мастоцитоза може да причини жълтеникави до червеникавокафяви макули и папули, които, когато се прилагат леко, могат да предизвикат линейна уртикария.

Уртикария пигментоза може да се прояви като еритематозни лезии, подобни на плака по кожата.

Системна мастоцитоза

Системната мастоцитоза се появява по-често при възрастни и се характеризира с мултифокални лезии в костния мозък; често засяга други органи, особено кожата, лимфните възли, черния дроб, далака или храносмилателния тракт.

Системната мастоцитоза се класифицира като

Лека или ленива системна мастоцитоза, без органна дисфункция и добра прогноза

Мастоцитоза, свързана с други кръвни заболявания (например миелопролиферативни синдроми, миелодисплазия, лимфом)

Агресивна мастоцитоза, характеризираща се с промени в функцията на органите

Мастноклетъчна левкемия, с> 20% мастоцити в костния мозък без кожни лезии, с полиорганна недостатъчност и лоша прогноза

Знаци и симптоми

Засягането на кожата често е сърбеж при мастоцитоза, или единична мастоцитна клетка, или по-дифузно заболяване. Следното може да влоши сърбежа:

Промени в температурата

Контакт с дрехи или други материали

Използване на някои лекарства (включително нестероидни противовъзпалителни лекарства)

Консумация на топли напитки, пикантни храни или алкохол

Разтриването или контактът с кожни лезии причинява уртикария и еритем около лезията (знак на Дарие); тази реакция се различава от дермографизма, който засяга нормалната кожа.

Системните симптоми могат да се появят под всяка от формите. Най-честата е еритема; най-сериозни са анафилактоидните и анафилактичните реакции със синкоп и шок.