Лечение на мускулни дистрофии
Няма специфично лечение, което може да спре или обърне еволюцията на всяка форма на мускулна дистрофия.
Всички форми на мускулна дистрофия са генетични и не могат да бъдат предотвратени.
Лечението е насочено към поддържане на независимостта на пациента възможно най-дълго и избягване на усложнения в резултат от слабост, намалена подвижност и сърдечни и дихателни затруднения.
Лечението може да включва комбинация от подходи, включително физиотерапия, медикаментозна терапия и хирургия.
Асистираната вентилация често е необходима за лечение на слабост на дихателните мускули, която придружава много форми на мускулна дистрофия, особено в по-късните етапи.
Кислородът се дава чрез гъвкава маска (или, в някои случаи, тръба, вкарана през хранопровода в белите дробове), за да помогне на белите дробове да се надуят напълно. Тъй като дихателният дистрес може да бъде по-екстремен през нощта, някои пациенти може да се нуждаят от нощна вентилация.
Маска, поставена на лицето, е свързана чрез тръба към машина, която изпраща периодични изблици на принудителен кислород. Затлъстелите пациенти с дистрофия на Дюшен могат да развият обструктивна сънна апнея и да изискват нощна вентилация. Вентилираните пациенти може също да се нуждаят от използването на сонда за хранене.
Медикаментозна терапия
За забавяне на мускулната дегенерация може да се предпише лекарствена терапия.
Кортикостероидите като преднизон могат да забавят скоростта на мускулно влошаване при дистрофия на Дюшен и да помогнат на децата да запазят силата си и да удължат независимото ходене в продължение на няколко години. Тези лекарства обаче имат странични ефекти като наддаване на тегло и костна крехкост, които могат да бъдат особено обезпокоителни при децата.
Имуносупресивните лекарства като циклоспорин и азатиоприн могат да забавят част от увреждането на умиращите мускулни клетки.
Лекарствата, които могат да осигурят краткосрочно облекчение от миотония (мускулни спазми и слабост), включват:
- мексилетин
- фенитоин
- баклофен, който блокира сигналите, изпратени от гръбначния мозък за свиване на мускулите
- дантролен, който пречи на процеса на свиване на мускулите
- хинин
Лекарствата за миотония не са ефективни при миотонична дистрофия, но действат добре при миотония конгенита, генетично невромускулно разстройство, характеризиращо се с бавно отпускане на мускулите.
Антиконвулсантите, известни още като антиепилептици, се използват за контрол на гърчове и част от мускулната активност.
Често предписваните орални антиконвулсанти са:
- карбамазепин
- фенитоин
- клоназепам
- габапентин
- топирамат
- фелбамат.
Респираторните инфекции могат да бъдат лекувани с антибиотици.
Физиотерапия
Физическата терапия може да помогне за предотвратяване на деформации, подобряване на движението и поддържане на мускулите възможно най-гъвкави и силни.
Опциите включват: пасивно разтягане, постурална корекция и упражнения.
Разработва се програма, която отговаря на индивидуалните нужди на пациента. Терапията трябва да започне възможно най-скоро след поставяне на диагнозата, преди да има стягане на мускулите и ставите.
Пасивно разтягане
Пасивното разтягане може да увеличи гъвкавостта на ставите и да предотврати контрактури, които ограничават движението и причиняват загуба на функция.
Когато се прави правилно, пасивното разтягане не е болезнено.
Терапевтът или друг обучен медицински специалист бавно премества ставата, доколкото е възможно, и задържа позицията за около 30 секунди. Движението се повтаря няколко пъти по време на сесията.
Пасивното разтягане при деца може да се улесни след гореща вана или душ.