Към по-добро лечение на миелофиброза
Мигел Галардо, Национален център за онкологични изследвания
Миелофиброзата е миелопролиферативна неоплазма, която засяга стволовите клетки на костния мозък, отговарящ за провеждането на хемопоезата, която произхожда от различните кръвни линии. Характеризира се с излишно производство на съединителна тъкан, което води до фиброза и което в крайна сметка замества стволовите клетки в мозъка. Това от своя страна принуждава узряването на кръвните клетки да се случва извън костния мозък (екстрамедуларна хематопоеза) и незрелите клетки да мигрират към други тъкани, като далака или черния дроб. Това е рядко, но много сериозно заболяване с преживяемост с лечение около пет години. Един от етапите в изследването на миелопролиферативните новообразувания се случи през 2005 г .: откриването на мутацията в гена JAK2, което заедно с откриването на мутацията в CALR през 2013 г. обяснява молекулярния механизъм, причинил заболяването през 1990 г. от пациентите.
В светлината на това откритие започна надпревара за развитието на инхибитори срещу тези молекули, която се осъществи през 2011 г. с разработването на инхибитор на протеина JAK2, руксолитиниб. Това лечение се оказа доста ефективно при други миелопролиферативни новообразувания като полицитемия вера и есенциална тромбоцитемия, патологии, които споделят мутацията JAK2, но не толкова при миелофиброза.
Отделът за клинични изследвания на H12O-CNIO по хематологични тумори към Националния център за онкологични изследвания (CNIO), към който принадлежат професионалисти от Университетската болница от 12 октомври, представи в списание Haematologica резултати, които отварят начини за значително подобряване на лечението на миелофиброзата, като се използва комбинирана терапия от три лекарства.
Колагеново оцветяване на клетки с миелофиброза. Необработените клетки отляво показват наличие на фиброза, докато клетките отдясно, които са получили лечение, показват намалена фиброза. Изображение: CNIO.