Катехоламин секретиращи тумори - Болести на надбъбречните жлези - Болести -

Plouin PF, Amar L, Dekkers OM, et al; Работна група за насоки. Насоки за клинична практика на Европейското общество по ендокринология за дългосрочно проследяване на пациенти, оперирани за феохромоцитом или параганглиом. Eur J Ендокринол. 2016 май; 174 (5): G1-G10. doi: 10.1530/EJE-16-0033. Преглед. PubMed PMID: 27048283.

болести

Кредитори JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al; Ендокринно общество. Феохромоцитом и параганглиом: насока за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2014 юни; 99 (6): 1915-42. doi: 10.1210/jc.2014-1498. PubMed PMID: 24893135.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

Общо наименование се използва за катехоламин-секретиращи тумори: феохромоцитом и параганглиом (PPGL) (феохромоцитом и параганглиом). Тази глава описва лечението на пациенти с хормонално активен PPGL.

Феохромоцитомът е новообразувание, което произхожда от хромафиновите клетки и се намира в надбъбречните жлези. Симптомите му са резултат от прекомерен синтез и освобождаване на катехоламини. Той представлява 80-85% от PPGL. Това може да се случи както спорадично, така и фамилно. В фамилни случаи туморите обикновено се появяват при по-млади пациенти и в множествена форма, образувайки част от синдромите на множествена ендокринна неоплазия, свързани със специфични генни мутации: множествена ендокринна неоплазия тип 2А и 2В (MEN2A и MEN2B: RET прото-онкогенна мутация), Von Синдром на Hippel-Lindau (VHL генна мутация), неврофиброматоза тип 1 (NF1 генна мутация), синдром на феохромоцитома-параганглиома (генна мутация на сукцинат дехидрогеназа) и други. Може да има зъл характер.

Параганглиомите са хромафинови клетъчни тумори, които не са разположени в надбъбречните жлези (15-20% от PPGL), които произхождат от параганглионните тела на парасимпатиковата система на главата, шията и медиастинума, разположени по протежение на симпатиковия ствол, в допълнение към типичните места на симпатиковия и парасимпатиковия плексус и по протежение на симпатиковите нервни влакна, които инервират органите на малкия таз и ретроперитонеалното пространство. Параганглиомите могат да секретират катехоламини или да са нефункционални.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Застрашаващи живота условия:

1) хеморагична некроза на тумора и неговото разкъсване: коремна болка, тахикардия, гадене, повръщане, високо кръвно налягане, хипотония, симптоми на остър корем и шок

2) феохромоцитом, който се разкрива по време на обща анестезия или хирургична процедура - драстично повишаване на кръвното налягане.

1. Лабораторни тестове: най-полезните методи са оценката на нивата на свободните метаболити на катехоламините (метоксинорепинефрин, метоксиадреналин, метокситирамин) в плазмата и елиминирането на фракционираните метаболити (определени поотделно) на катехоламини в урината. метанефрин и норметанефрин). Оценката на елиминирането на катехоламин (епинефрин, норепинефрин, допамин) в 24-часова урина има по-ниска чувствителност и специфичност. Оценката на клирънса на ванилилменделова киселина и допамин, както и концентрацията на катехоламини в кръвта има най-малка диагностична стойност от тези тестове. Може да се появи хипергликемия.

Важно е да се спазват редица правила при извършване на диагностични тестове: те могат да се различават в зависимост от лабораторния метод, затова се свържете с местната лаборатория преди тестването. С адекватно очакване (обикновено 2 седмици) оттеглете лекарства, които могат да повлияят на тестовете (напр. Парацетамол, метилдопа, леводопа, лабеталол, соталол, седативни лекарства, някои антидепресанти и антипсихотици [напр. Инхибитори на МАО, хлорпромазин, имипрамин] и антихистамини) . Избягвайте някои антибиотици (например тетрациклин или еритромицин) и рентгенологични тестове с йодирани контрастни вещества в продължение на няколко дни преди тестовете. Информирайте пациента за 24-часовия метод за събиране на урина и забраната за поглъщане на ядки, банани, цитрусови плодове, сладкиши с ванилия, както и чай и кафе.

В някои случаи се обмисля необходимостта от провеждане на функционален тест, тест за потискане на клонидин (0,3 mg PO): след 3 часа концентрацията на катехоламини в кръвта намалява с 30-90% (ако има неврогенен произход). В случай на функциониращ PPGL, промяната на концентрацията не настъпва. Кръвното налягане трябва да бъде строго оценявано по време на теста.