Калцифилаксия, лекувана с тиосулфат s; dico интралезионална Actas Dermo-Sifiliográfica
Actas Dermo-Sifiliográfica е официалното издание на Испанската академия по дерматология и венерология (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográfica, основана през 1909 г., е най-старото от месечните медицински списания, публикувани в Испания. През 2006 г. той беше индексиран в базата данни Medline и се превърна в един от най-актуалните и модерни средства за изразяване на испанската медицина. Всички статии са подложени на строг процес на партньорска проверка и внимателна редакция, както литературна, така и научна. Заедно с класическите раздели на Оригинали и клинични случаи се открояват Прегледите, Случаите за диагностика и Преглед на книги. В обобщение, Actas Dermo-Sifiliográfica представлява важна публикация за тези, които трябва да бъдат в течение на всички аспекти на испанската и световната дерматология.
Индексирано в:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Абстракти на кабината, Здраве на кабината, Осветени от рак NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Следвай ни в:
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Калцифилаксията или калцифициращата уремична артериопатия се характеризира с калцификация на средния слой на малките артерии и артериоли на кожата, причинявайки вторична кожна исхемия 1,2 .
45-годишна жена с краен стадий на бъбречна недостатъчност (ESRD) на хемодиализа от 2008 г., вторична за гломерулонефрит, консултирана за множество язви в двата долни крайника от 10-месечна еволюция, с интензивна болка, рефрактерна на употребата на опиоиди. Преди това е имала бъбречна трансплантация с последващо отхвърляне. Физикалният преглед разкрива множество кожни язви в долните крайници с някои некротични ешари на фона на гроздовидни ливидни и ретиформени пурпури, като най-големият е приблизително 6 cm (фиг. 1А и В). Аналитично, вторичният хиперпаратиреоидизъм се откроява с нива на паратиреоиден хормон от 911 pg/ml, калций 10,1 mg/dl (8,2-10,3 mg/dl) и фосфор 7,7 mg/dl (2,7-4,5 mg/dl). Останалата част от допълнителното проучване, включително пълна кръвна картина, обща биохимия, коагулация, серология на вируса на хепатит В, хепатит С, вирус на човешка имунна недостатъчност, изследване на хиперкоагулация, автоимунитет, микробиологична култура и ехокардиограма е нормална или отрицателна. Кожната биопсия е съвместима с калцифилаксията (фиг. 2).
А и В. Кожни язви с некротична ешар на фона на рацемозна ливидна и ретиформена пурпура, вторична за калцифилаксията. C и D. Излекуване на язви на калцифилаксия след лечение с интралезионен натриев тиосулфат.
Биопсия, показваща калциране на средния слой на подкожните клетъчни съдове (хематоксилин и еозин, × 200).
След подписване на информираното съгласие е започнато състрадателно лечение с 1/6 M интралезионен натриев тиосулфат, инфилтрирайки 10 ml разтвор, разпределени по краищата на язви. Като неблагоприятен ефект, той представи само болка по време на инжекции, която се подобри с предишната употреба на перорален трансмукозен фентанил. След първото лечение пациентът съобщава за бързо облекчаване на болката, което позволява оттегляне на употребата на опиоиди. Лечението се повтаря ежемесечно в продължение на 6 месеца, като се получава пълна ремисия на всички кожни язви (Фигури 1 С и D). Впоследствие и като поддържаща терапия се назначава интравенозно натриев тиосулфат след всяка сесия на хемодиализа. На 6 месеца пациентът се върна на консултации с нови лезии. Поради тази причина бяха извършени 3 нови месечни инфилтрации на натриев тиосулфат, като отново се получи ремисия на същия. Понастоящем инфилтрациите се извършват от време на време, когато пациентът представи нови симптоми, с добър глобален контрол на заболяването.
Калцифилаксията се характеризира с появата на много болезнени кожни язви и некрози, засягащи предимно пациенти с IRT на хемодиализа, с приблизително разпространение между 1% и 4% от тези пациенти 1-3. Смъртността е висока, като сепсисът е основната причина за смърт. Описани са случаи на исхемия на вътрешните органи 2 .
Рисковите фактори за развитието на калцифилаксия при пациенти с IRT са обяснени в таблица 1 1. Калцифилаксията е описана при пациенти без уремия, като в тези случаи е свързана с първичен хиперпаратиреоидизъм, злокачествени заболявания, чернодробни заболявания във връзка с хроничен алкохолизъм или заболявания на съединителната тъкан, като в тези случаи се нарича не-уремична калцираща артериопатия .
Рискови фактори за развитие на калцифилаксия при пациенти с краен стадий на бъбречно заболяване
| Хиперпаратиреоидизъм |
| Фосфокалциев продукт> 70 |
| Лечение с витамин D |
| Захарен диабет |
| Артериална хипертония |
| Жена |
| Затлъстяване |
| Лечение с варфарин |
| Дефицит на протеин S или C |
| Имуносупресия |
| Чернодробно заболяване |
| Хипоалбуминемия/загуба на тегло/недохранване |
| Застойна сърдечна недостатъчност |
| Артериовенозна фистула |