Какво причинява неутропения; Новини-Медицински
Внимание: Тази страница е превод на тази страница първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират от машини, не че всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите страници са предназначени за четене на английски език. Всички преводи на този уебсайт и неговите уеб страници могат да бъдат неточни и неточни изцяло или частично. Този превод е предоставен за удобство.
Неутропенията представлява необичайно нисък брой неутрофили в кръвта. Това състояние може да се изравни като леко, умерено и тежко, съответстващо съответно на абсолютните стойности на броя на неутрофилите от 1000-1500 клетки/μL, 500-1000 клетки/μL и по-малко от 500 клетки/μL. Разкриването на причината за неутропенията е сложно диагностично предизвикателство, така че запознаването с наследените и открити видове състояние е от решаващо значение.
Наследена неутропения
Двата основни типа наследствена неутропения са циклична неутропения (известна също като циклична хематопоеза) и тежка вродена неутропения, наследена като автозомно-рецесивно състояние, понякога наричана синдром на Костман. Други състояния като синдром на Hermansky-Pudlak тип 2, синдром на Chediak-Higashi, синдром на Барт, синдром на Коен и синдром на Shwachman-Diamond могат да предложат неутропения като компонент.
Цикличната неутропения се характеризира с трептене на броя на неутрофилите в периферната кръв с честота и неутропения от приблизително 21 дни, обхващащи 3 до 6 дни. Животозастрашаващите инфекции могат да последват надира на неутропеничния цикъл, с чести афтозни гингивити, пародонтоза, орални язви, треска и от време на време сепсис.
Автозомно доминираща и спорадична циклична неутропения се дължи на хетерозиготни, неутрофилни еластазни зародишни мутации на кодирането на гена ELA2, което беше демонстрирано чрез генетичен анализ на съвместно и позиционно размножаване. Потенциален механизъм на фенотипния ефект на мутациите в ELA2 е намаляване на самообмена на късни гранулоцит-моноцитни предшественици и миелобласти.
Костман е един от първите автори, който описва вродена агранулоцитоза в част от статична неутропения, придружена от етапно спиране на развитието на промиелоцит в костния мозък, с очевидно автозомно рецесивно наследяване. Това състояние обаче е генетично хетерогенно, често се проявява като спорадично и фатално автозомно доминантно разстройство.
Пациентите с тежка вродена неутропения проявяват повишен риск от развитие на миелодиспластичен синдром или остра миелогенна левкемия - последица, която става по-очевидна, тъй като пациентите живеят по-дълго с лечение, използващо гранулоцит-колония стимулиращ фактор.
Открита неутропения
Най-честата основна причина за леки и умерени открити неутропении е преходно потискане на костния мозък в резултат на различни вирусни инфекции. Най-честите виновни агенти са респираторно-синцитиални вируси, грипни вируси, вирус на Epstein-Barr, хепатит, варицела, морбили, рубеола и вируси на денга.