Какво е жлъчна атрезия - Bekia Salud

При бебета с билиарна атрезия жлъчката не може да тече в червата, което води до натрупването й в черния дроб.

Мария дел Кармен Ролдан Прието

Билиарната атрезия е a рядко заболяване, което бебетата получават. Това е, че жлъчните пътища са белези и запушени. Тези жлъчни пътища са тръби, намиращи се вътре и извън черния дроб. Жлъчните пътища пренасят жлъчката от черния дроб до жлъчния мехур за съхранение и до първата част на тънките черва или дванадесетопръстника, за използване по време на храносмилането.

При бебета с жлъчна атрезия, жлъчката не може да изтече в червата, затова се натрупва в черния дроб и го уврежда. Увреждането води до образуване на белези, загуба на тъкани и цироза. Това е животозастрашаващо състояние, но с лечението повечето бебета достигат зряла възраст.

Има ли повече от един вид билиарна атрезия?

Лекарите са се идентифицирали различни видове билиарна атрезия:

Билиарна атрезия без вродени дефекти. Това е най-често срещаният тип, бебетата нямат други големи вродени дефекти. Лекарите могат да нарекат този тип перинатална билиарна атрезия или изолирана билиарна атрезия.

Билиарна атрезия с вродени дефекти. Някои бебета имат значителни вродени дефекти, като проблеми със сърцето, далака или червата, в допълнение към жлъчната атрезия. Лекарите могат да нарекат това ембрионална или фетална билиарна атрезия.

Има ли жлъчна атрезия усложнения?

Усложненията на жлъчната атрезия могат да бъдат лош растеж и недохранване, цироза и чернодробни усложнения, като чернодробна недостатъчност.

Без лечение бебетата с това състояние биха развили цироза през първите 6 месеца от живота и биха претърпели чернодробна недостатъчност преди първия си рожден ден. На двегодишна възраст нелекуваните бебета ще се нуждаят от чернодробна трансплантация, за да оцелеят. Въпреки това, дори и при лечение, повечето деца с билиарна атрезия ще се нуждаят от чернодробна трансплантация в даден момент от детството си.

Ранното лечение се извършва с операция, наречена техника Kasai, която може да забави или предотврати развитието на цироза и чернодробна недостатъчност.

Ще видим някои от усложненията, произтичащи от жлъчната атрезия:

Недохранване

Цироза и свързаните с нея усложнения. Цирозата е състояние, при което черният дроб се разпада и не работи правилно. Белезната тъкан замества здравата чернодробна тъкан, частично блокирайки притока на кръв през черния дроб. По време на ранните етапи на цироза черният дроб продължава да работи, но тъй като се влошава, той ще започне да се проваля.

При деца с билиарна атрезия цирозата може да причини усложнения като портална хипертония. Порталната хипертония е високо кръвно налягане в порталната вена, кръвоносен съд, който пренася кръв от червата до черния дроб.

The порталната хипертония може да доведе до усложнения специфични, като следното:

натрупване на течност в корема

Увеличени кръвоносни съдове или разширени вени, които могат да се развият в хранопровода, стомаха или и двете. Разширените вени могат да се спукат и да предизвикат кървене.

Чернодробна недостатъчност. При чернодробна недостатъчност черният дроб вече не може да изпълнява важни функции или да замества увредените клетки. За да оцелее, е необходима чернодробна трансплантация.

Симптоми и причини за билиарна атрезия

Какви са симптомите на жлъчна атрезия?

Обикновено първият признак на билиарна атрезия е пожълтяване на кожата и бялото на очите. Това се нарича жълтеница и се появява в резултат на натрупването на жлъчка в тялото. Жлъчката съдържа червеникаво-жълто вещество, наречено билирубин.

Обикновено бебетата имат жълтеница през първите две седмици от живота, така че не е лесно да се идентифицира жлъчната атрезия при новородени. Жълтеницата, продължаваща повече от три седмици при бебета, може да бъде първият признак на жлъчна атрезия.

Бебетата с билиарна атрезия също могат да имат бледо жълти, сиви или бели изпражнения. Изпражненията променят цвета си, тъй като билирубинът не достига до червата и по този начин напуска тялото.