Какво дисфония крие амиотрофична странична склероза - Обща и семейна медицина
Ежедневна клиника
Информация за статията
История на статията:
Получено на 22 февруари 2018 г.
Приет на 14 юли 2018 г.
На линия 21 декември 2018 г.
Ключови думи:
* Автора за кореспонденция
Ключови думи:
Inés Monte Collado a, *, Dolors Llobera Serentill b
към ABS Can Vidalet. b EAP Може Vidalet. Esplugues de Llobregat, Барселона.
Обобщение
Амиотрофичната странична склероза (ALS) е невродегенеративно заболяване, което включва прогресивна загуба както на горните, така и на долните двигателни неврони. Най-честата форма на поява е мускулната слабост. Основните усложнения са дихателната и хранителната.
Ролята на семейния лекар е от съществено значение за ранната му диагностика. Грижата в специализирани звена оптимизира ресурсите и подобрява качеството на живот на тези пациенти.
Какво крие дисфонията: амиотрофична латерална склероза
Резюме
Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е невродегенеративно заболяване, което включва прогресивна загуба на висши и долни мотоневрони. Мускулната слабост е основното представяне. Основните усложнения са дихателната и хранителната.
Ролята на първичната помощ е от съществено значение за ранната диагностика. Вниманието в специализирани звена оптимизира ресурсите и подобрява качеството на живот на тези пациенти.
76-годишен мъж, който се представи с дисфония от 4-месечна еволюция.
Лична история: артериална хипертония (HTN), гастроезофагеален рефлуксен езофагит, тревожно-депресивен синдром, полип на дебелото черво (T1N0M0), белодробни последствия след туберкулоза, оперирани за назална полипоза преди 20 години, без лекарствени алергии, бивш пушач (15 опаковки/година).
Той е насочен за изследване от оториноларингологията, където не са открити промени.
Пациентът се консултира отново поради постоянна дисфония. В анамнезата открихме също депресивна картина, прогресираща дисфагия и загуба на тегло. През последния месец се развиха мускулна слабост и диспнея, когато лежите.
Респираторната аускултация показва хипофонеза в дясната основа. Аускултацията на сърцето е ритмична и без шумове. Неврологично изследване: съзнателно и ориентирано, дизартрия с дрезгав глас, сух език, слабо атрофичен и с наличие на фасцикулации, нормални черепномозъчни нерви, атрофия на мускулите в горните крайници (EESS) и долните крайници (LES), фасцикулации в мускулите на бедрата и ръцете, повдигнати сухожилни рефлекси (ROT), запазена сила и чувствителност, липса на дисметрия или нарушения на походката.
Електрокардиограма: синусов ритъм при 114 удара/минута, 60º ос, PR интервал 0,12 msec, без промени в реполяризацията.
Рентгенография на гръдния кош: загуба на белодробен обем в дясната основа, нормална хила, нормален кардиоторакален индекс, повдигнат десен диафрагмен купол, свободни костофренични синуси.
Случаят се обсъжда с болничния невролог и се насочва за прием и проучване.
Лабораторни изследвания: хемограма и нормална левкоцитна формула; серологии за Борелия, хепатит В, хепатит С, Treponema pallidum и ХИВ отрицателни.
Кръвни газове: рН 7,4; рО2 77; pCO2 53 (лека хиперкапния).
Проучване на лумбалната пункция и цереброспиналната течност (CSF): отрицателно за злокачествени клетки.
Спирометрия: FEV1/FVC индекс 73,5%; FVC 62%; FEV1 62,2%; принудителен жизнен капацитет и обем на принудително издишване под 80%; всичко това е съвместимо с ограничителен модел.
Черепно-магнитен резонанс (MRI) с контраст: дискретни кортико-подкоркови инволютивни признаци, хронична хипоксично-исхемична левкоенцефалопатия, селарно арахноидоцеле, етмоидо-максиларен синузит.
ЯМР на шийката на матката: признаци на цервикална спондилоза; намаляване на С3-С4 междупрешленното пространство; костен канал с нормален диаметър; шиен гръбначен сегмент с нормален сигнал.
Електромиография (EMG): сензорна и двигателна неврография на LES и десния горен крайник (ESD), показваща нормални сензорни и двигателни потенциали с амплитуди по-ниски от нормалните; Вмъкнатата ЕМГ показва активна денервация в предната тибиалис, както гастрокнемиус (близнаци), двустранен дорзален интеросей, превъзходен ректус корем и ляв масестър. фасцикулации се наблюдават в десния трицепс и в двата вътрешни пространства; всичко това е съвместимо с двигателната невропатия на четири територии, с двустранно участие на две територии, което подкрепя клиничната диагноза на болестта на моторните неврони: амиотрофична латерална склероза.
Стандартна чувствителна видеобронхоскопия: използва се за оценка на поведението на горните дихателни пътища с неинвазивна вентилация; по време на теста се показва, че няма епиглотис с вентилация и че има парадоксално затваряне на аритеноида по време на вдишване с натиск.