Какви са симптомите на синдрома на Prader-Willi (PWS) NICHD испански

Учените смятат, че симптомите на PWS могат да бъдат причинени от проблем в част от мозъка, наречена хипоталамус. Хипоталамусът е в основата на мозъка. Когато функционира нормално, той контролира глада, жаждата, телесната температура, болката и кога е време да се събуди и заспи. 1 Проблемите в хипоталамуса могат да засегнат различни телесни функции и пътища, което води до различни симптоми.

nichd

Хората с PWS могат да имат леки до тежки симптоми, включително:

Метаболитни и хранителни симптоми

Важен ранен симптом на PWS е неспособността на бебето да суче, което се отразява на способността му да се храни. Почти всички бебета с PWS се нуждаят от помощ при хранене. Те може да се нуждаят от тази подкрепа в продължение на няколко месеца. Без подкрепа бебето няма да порасне. Често са необходими системи за подпомагане на кърменето като еднопосочни клапани и устройства, които подпомагат засмукването, подобни на тези, използвани при бебета с цепнато небце (като шишета със специални зърна за бебета, които нямат смучещ рефлекс). Понякога е необходима сонда за хранене, но това обикновено не е необходимо след 6 месеца след раждането. Бебетата може да се нуждаят от по-малко калории поради намаления метаболизъм, свързан с PWS, и те може да не искат храна сами. Честите проверки на теглото ще помогнат за коригиране на диетата на бебето, за да се поддържа адекватно наддаване на тегло.

Докато бебетата растат в малки деца, компулсивното хранене измества нуждата от подкрепа в храненето. Тъй като скоростта на метаболизма на хората с PWS е по-ниска от нормалната, приемът на калории трябва да бъде ограничен, за да се поддържа здравословно тегло, обикновено 60% от калоричните нужди на деца с подобен размер, които нямат синдром.