Испанска федерация по редки болести
Също известен като:
Системна склероза
Прогресивна системна склероза
Описание:
Склеродермия или системна склероза (патологично втвърдяване на тъканите), е рядко заболяване от групата на колагенозата (заболяване на съединителната тъкан). Терминът склеродермия буквално означава твърда кожа, включва хетерогенна група патологии, които имат общо втвърдяване и изтъняване на кожата. Системната склероза (патологично втвърдяване на тъканите) е хронично и често прогресиращо заболяване, което засяга автоимунната система, стената на кръвоносните съдове и съединителната тъкан.
Клиничният спектър е много широк и варира от системна склероза до форми на локализирано кожно заболяване.
Това е генерализирано заболяване, характеризиращо се с наличието на прекомерен депозит на колагенови компоненти (устойчив и влакнест протеин, който играе съществена роля в обединяването, консолидацията на клетките и осигурява еластичност на телесните тъкани), което води до фиброза (пролиферация на фиброзна съединителна тъкан) на тъканите и структурни изменения в съдовото легло.
Засяга предимно кожата и някои вътрешни органи, като храносмилателния тракт, белия дроб, сърцето и бъбреците. Това е сравнително рядко заболяване, което засяга 3 до 5 пъти повече жени, отколкото мъже. Средната възраст на началото е около 40 години, а оцеляването е 80% на 5 години.
Той се диагностицира чрез медицинска история и физически находки. Лабораторните определяния, рентгеновите лъчи и тестовете за белодробна функция определят степента и тежестта на промяната на различните вътрешни органи.
Клинично той представя коварно начало с генерализирани артралгии (болки в ставите), скованост, умора и загуба на тегло, предшествани от феномена на Рейно (изпотяване и дистална студенина в пръстите на ръцете и краката и неравномерно синкаво или червеникаво оцветяване на кожата на пръстите) и прогресивна индурация на кожата, особено на ръцете, за различен брой години.
Кожното засягане е най-характерната клинична проява на заболяването; се развива в три последователни фази:
1.- Началната или оточна фаза, при която основно са засегнати пръстите на ръцете;
2. - Междинната или индуративна фаза, при която кожата изглежда удебелена и стегната и придобива твърда текстура със загуба на еластичност и изчезване на кожните гънки, е придружена от скованост на ставите, както и липсващо лице с микростомия (намалено отваряне на устата) и изчезване на периоралните канали, така че лицето изглежда като маска;
3. - Последната или атрофична фаза се характеризира с наличие на атрофия (намаляване на обема и теглото на даден орган) и изтъняване на епидермиса.
Сред клиничните прояви се открояват мускулно-скелетните: триене на триене върху ставите, особено върху коленете и сухожилните обвивки поради отлагането на фибрин върху синовиалните повърхности (мембрани на съединителната тъкан, които се намират между определени кости и в подвижните стави), контрактури при флексия в пръстите, китките и лактите и язви (ограничена лезия във формата на кратер, която засяга кожата или лигавиците, причинени от некроза, свързана с някои възпалителни, инфекциозни или злокачествени процеси) трофична (лезии поради промяна в растежа) в пръстите.
При някои пациенти заболяването се проявява като висцерална проява без практически никакви кожни промени. Стомашно-чревни нарушения: дисфагия (затруднено преглъщане), недостатъчност (функционална недостатъчност) на кардията (долния езофагеален сфинктер) и рефлуксен езофагит (възпаление на хранопровода, поради обратния поток на стомашното съдържимо към хранопровода) с вторично образуване на язви и стриктури (необичайно тесни).