Информационен център за генетични и редки болести Hailey-Hailey (GARD) - програма NCATS

Информация на английски език Заглавие

Обобщение Обобщение

Симптоми Симптоми

Признаците и симптомите на болестта на Хейли-Хейли обикновено се появяват при млади възрастни. Признаците и симптомите могат да включват: [2] [3] [5]

  • Червени, мехурчета на кожата, най-често се срещат в кожни гънки, като слабините, скротума, подмишниците, шията и под гърдите
  • Сърбеж, парене и пилинг в засегнатите области на кожата
  • Кожните лезии се влошават, когато има пот или излагане на влага, топлина и триене
Тежестта на заболяването варира от относително леки епизоди на дразнене на кожата до широко разпространени и постоянни области на мехури и възпалена кожа, които пречат на ежедневните дейности. Засегнатата кожа може да се зарази с бактерии или гъбички и да бъде болезнена или миризлива. Въпреки че болестта се описва като „доброкачествена“ (не ракова), в редки случаи кожните лезии могат да се развият във форма на кожен рак, наречен плоскоклетъчен карцином. [2] [3]

център

Много засегнати хора също имат бели линии, които минават по дължината на ноктите им. Тези редове не създават никакви проблеми, но могат да бъдат полезни при диагностицирането на хроничен доброкачествен пемфигус. [две]

Кожните лезии, които характеризират болестта на Hailey-Hailey, често изчезват сами, но периодично се повтарят. Продължителността на епизод на заболяването и времето между изчезващите лезии и рецидив варира. Когато нараняванията зарастват, те обикновено не оставят белези. [3]

Наследяване Наследяване

Диагноза Диагноза

Лечение Лечение

Няма специфично лечение за болестта на Hailey-Hailey. Лечението зависи от специфичните симптоми и тежест.

Избягвайте „задействания“ като излагане на слънце, изпотяване и триене и е важно засегнатите области да останат сухи. Използването на слънцезащитни продукти, широки дрехи, овлажнители и избягване на прекомерна топлина може да помогне за предотвратяване на пристъпи на заболявания. [3] Също така е важно да се опитате да предотвратите бактериални, вирусни и гъбични инфекции в засегнатите райони, а понякога се използват лекарства за лечение или предотвратяване на тези инфекции. [3] [5]

Готините компреси и превръзки и лекарства за локално приложение (като кортикостероидни кремове и локални антибиотици) могат да подобрят симптомите по по-леки начини. [3] [5] Случаи, които не се подобряват, може да изискват системни антибиотици (особено еритромицин и тетрациклин) и/или по-силни кортикостероидни кремове или използване на кортикостероидни инжекции. [3] В някои случаи може да се използва локален такролимус маз за контрол на заболяването, без да са необходими локални кортикостероиди. [4]