Хранително управление на амиотрофична латерална склероза резюме на препоръките
Работна група по SENPE
Хранително управление на амиотрофичната странична склероза: Резюме на препоръките
Хранително управление на амиотрофичната странична склероза: резюме на препоръките
2 Университетска болница Белвитж. L'Hospitalet de Llobregat. Барселона.
3 Болница ClÃnico Universitario Сантяго де Компостела. Сантяго.
4 Университетска болница Son Dureta (Обща болница). Палма де Майорка.
5 Обща университетска болница в Аликанте. Аликанте.
6 Университетска болница Vall d'Hebron. Барселона.
7 Университетска болница „Принц на Астурия“. Алкал де Енарес. Мадрид.
10 Университетска болница 12 октомври. Мадрид.
11 Университетска болница Грегорио МараГн Гн. Мадрид.
12 Клиника на Университета в Навара. Мадрид.
ALS е най-често срещаното заболяване на моторните неврони. Общата му честота е 1,5 до 2,7 нови случая/100 000 жители/година, със средно разпространение от 2,7 до 7,4 случая/100 000 жители 2. В Испания, според Испанското общество по неврология, всеки ден се диагностицират три нови случая, което означава годишна честота от 1/100 000 жители и разпространение от 3,5/100 000 3 .
Над 90% от случаите на ALS са спорадични и идиопатични, а 5-10% са фамилни. Спорадичната ALS засяга повече мъжете (съотношение: 1,3-1,5: 1), с честота, която се увеличава след 40 години и пик между 70 и 75 години. Честотата между половете става равна с увеличаване на възрастта на диагноза 4, 5 - 6 .
Няма биологичен маркер за ALS. Диагнозата е фундаментално клинична, като в повечето случаи отнема няколко месеца. Критериите El Escorial и Awaji позволяват да се потвърди диагностичното подозрение 4, 6 .
Таблица I. В Признаци и симптоми в зависимост от засегнатите двигателни неврони
Въпреки че по-голямата част от пациентите с ALS нямат деменция (предимно фронтотемпорална, ако има такава), някои когнитивни нарушения могат да бъдат открити при почти половината от пациентите. Емоционалната лабилност е много често срещана при булбарна форма.
ALS, като дегенеративно неврологично заболяване, оказва значително влияние върху хранителния статус. В зависимост от използваната дефиниция за недохранване, разпространението му варира между 16% и 55% 8. От друга страна, самото недохранване влияе негативно на мускулната сила и имунитета, влошавайки еволюционния ход на заболяването. Недохранването е един от независимите предиктори за качеството на живот и оцеляването на пациентите, засегнати от ALS 9 .
Таблица II.В Фактори, причиняващи недохранванеВ
Засягането на мускулите на ръцете и ръцете добавя трудности към процеса на хранене (приготвяне на ястия, боравене с прибори за хранене и др.). Слабостта на багажника и шията може да причини проблеми при задържане на главата и поддържане на изправено положение.
С консенсус, хранителната оценка трябва да се прави в началото и на всеки три месеца и да включва основни данни за теглото, изчисляване на неговите вариации, ИТМ и основна антропометрия 3, 12 .
Няма конкретни препоръки относно количеството протеини, въпреки че в зависимост от хранителния статус може да се изчисли принос между 0,8 и 1,5 g/kg/ден 10, 20, 21 .
Във всеки случай, както калоричният, така и приемът на протеини трябва да се адаптират към еволюцията.
Когато дисфагията прогресира или хранителният статус не може да се поддържа с орално хранене, е необходимо да се прибегне до ентерално хранене (EN).
Таблица III.В Показания за гастростомия и NE
Общата препоръка е поставянето на перкутанна ендоскопска гастростомия (PEG) преди FVC да падне под 50%, дори ако по това време няма хранителни проблеми или данни за дисфагия. Перкутанна радиологична гастростомия (GRP) може да се направи с FVC по-малко от 50%, тъй като се изисква по-малка степен на седация 10, 12, 22. Наскоро обаче беше доказано, че поставянето на GEP е осъществимо и безопасно в експертни ръце, дори при FVC под 50% 29, 30, 31, 32 .
Както при състава на SON, няма препоръки за най-подходящия тип NE формула. В по-голямата част от произведенията се използват нормо или хиперпротеични хиперкалорични формули. Има само едно проспективно рандомизирано проучване при 20 пациенти, сравняващо стандартна формула с две нормопротеинови хиперкалорични формули: богата на въглехидрати vs. богат на мазнини 35. Толерантността към формулата с високо съдържание на въглехидрати е по-добра, отколкото към формулите с изокална киселина и формула с високо съдържание на мазнини, но не могат да бъдат установени други клинично значими разлики. Нито е необходимо достатъчно да се прилагат формули за фибри.
Таблица IV.В Основни въпроси при хранителното управление на пациенти с ALS: обобщение на хранителните препоръкиВ
ИТМ: индекс на телесна маса; NE: ентерално хранене; NP: парентерално хранене; DEXA: костна денситометрия; BIA: биоимпеданс. EFNS Task Force 2012: GCPP (Добра клинична практика), няма доказателства, но има ясен консенсус между експертите на EFNS. ESPEN 2017: степени на препоръка ЗНАК (A, B, 0). GPP: Точка за добра практика, няма доказателства, но има консенсус между експертите на ESPEN. Cochrane 2017: Степени на доказателства и препоръка GRADE.
Важно е в медицинската история на пациента да има запис на информационния процес, неговите желания, предпочитания, както и решенията, които те вземат. Въпреки че процесът на информирано съгласие е основно устен, писмените форми могат да бъдат полезни, докато пациентът разбира и приема тяхната полезност и значение. По същия начин трябва да се разгледа възможността за изготвяне на документ за предварителни директиви или предварителни директиви, в които са подробно описани програмите за грижи, които пациентът желае по време на еволюцията на болестта, като се запазва възможността за промяна на тяхното мнение и промяна на решението им за болестта. започване/спиране на поддържането на живота, включително изкуствено хранене. Представителят, назначен от пациента, ще осигури изпълнението на техните желания.