Холестаза при рецидиви; n родени - Здраве за бебета - Merck Manual versi; п за р; обща война
, Д-р,
- Клиника Гайзингер
- Медицински факултет на Университета Темпъл
Холестазата има много причини, включително инфекции, метаболитни проблеми, генетични дефекти и блокажи (блокажи).
Най-честите симптоми са жълтеница и тъмна урина.
Диагнозата се поставя чрез кръвни тестове, след това се правят други кръвни тестове, образни тестове и понякога чернодробна биопсия, за да се определи конкретната причина.
Лечението зависи от причината.
The билирубин Това е жълто вещество, което се образува, когато хемоглобинът (частта от червените кръвни клетки, която носи кислород) се разгражда като част от нормалния процес на рециклиране на стари или повредени червени кръвни клетки. Билирубинът се транспортира в кръвния поток до черния дроб и се преработва, за да може да се екскретира от черния дроб като част от жлъчката (храносмилателната течност, произведена от черния дроб). Обработката на билирубин в черния дроб включва свързването му с друг химикал в процес, наречен конюгация.
Билирубинът, преработен в жлъчка, се нарича конюгиран билирубин.
Необработеният билирубин се нарича неконюгиран билирубин.
Жлъчката се транспортира до началото на тънките черва (дванадесетопръстника) през жлъчните пътища. Ако билирубинът не се обработва и екскретира достатъчно бързо през жлъчните пътища на черния дроб, той се натрупва в кръвта (хипербилирубинемия). Излишъкът от билирубин се натрупва върху кожата, бялото на очите (склерата) и други тъкани, което ги кара да пожълтяват (жълтеница).
В холестаза Чернодробните клетки обработват правилно билирубина, но отделянето на жлъчка е нарушено някъде между чернодробните клетки и дванадесетопръстника. Последицата е увеличаване на конюгирания билирубин в кръвта и намаляване на жлъчката, отделяна в тънките черва.
Храносмилането е нарушено в резултат на намаленото отделяне на жлъчка в тънките черва. Жлъчката е важна за храносмилането, тъй като помага на организма да усвоява мазнините и мастноразтворимите витамини А, D, Е и К. Когато в червата няма достатъчно жлъчка, абсорбцията на мазнини е нарушена, което може да доведе до недостиг на витамини, неправилно хранене и затруднено отглеждане и напълняване.
Въведение в черния дроб
Причини
Холестазата на новороденото може да бъде причинена от
Атрезия на жлъчния канал
Имунно разстройство
The жлъчна атрезия това е запушване на жлъчните пътища, което започва при плода близо до края на бременността или през първите седмици от живота. Това е по-често сред новородените, които се раждат навреме, отколкото недоносените деца. Засегнатите бебета често развиват жълтеница през първите седмици от живота.
The жлъчни кисти или кистите на жлъчните пътища са разширения на части от жлъчните пътища. Тези редки кисти обикновено се причиняват от вроден дефект в областта, където се срещат жлъчния канал и панкреатичния канал (вижте фигура на черния дроб) Кистите на жлъчката са по-чести при кърмачета с поликистоза на бъбреците. Поликистозната бъбречна болест е наследствено заболяване, което води до образуване на кисти в бъбреците.
The инфекции те могат да доведат до холестаза при новороденото. Някои инфекциозни микроорганизми са
Бактерии: предимно инфекции на пикочните пътища и/или инфекция на кръвта (септицемия), причинени от Escherichia coli или стрептококи от група В
The алоимунно гестационно чернодробно заболяване това е разстройство, което започва преди раждането. При това заболяване антителата на майката преминават през плацентата и атакуват черния дроб на плода.
The метаболитни нарушения които причиняват холестаза са многобройни и включват дефицит на алфа-1 антитрипсин, галактоземия, тирозинемия, дефекти на жлъчните киселини и нарушения на окисляването на мастните киселини. Тези нарушения възникват, когато на новороденото липсва ензим, необходим за разграждането на определено вещество, което позволява на токсичните вещества да се натрупват и увреждат черния дроб.
The генетични дефекти, като синдром на Alagille и муковисцидоза могат да причинят холестаза при новороденото. Генетичните дефекти и други генетични мутации могат да нарушат нормалното производство и елиминиране на жлъчката, което води до холестаза.