Хипопитуитаризъм - Болести на хипоталамуса и хипофизната жлеза - Болести - Медицина

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Хормонално заместване при хипопитуитаризъм при възрастни: насока за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2016 ноември; 101 (11): 3888-3921. Epub 2016 октомври 13. PubMed PMID: 27736313.

хипоталамуса

Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR, Vance ML; Ендокринно общество. Оценка и лечение на дефицит на растежен хормон при възрастни: насока за клинична практика на Ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2011 юни; 96 (6): 1587-609. doi: 10.1210/jc.2011-0179. PubMed PMID: 21602453.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

Това е съвкупността от симптоми, признаци и лабораторни промени, причинени от дефицита на един или повече хипофизни хормони. Дефицитът на всички хормони се нарича панхипопитуитаризъм.

1) Новообразувания, разположени в хипофизата (аденоми, кисти), хипоталамус (краниофарингиом, гермином), в областта на зрителния хиазъм (менингиом, глиом), метастази (главно от рак на гърдата)

2) наранявания на главата и ятрогенни лезии (интраоперативни или вторични за радиацията) на хипоталамуса, хипофизата или нейното стъбло

3) нарушения от съдов произход като следродилна хипофизна некроза (синдром на Sheehan), инсулт на хипофизата или аневризма на вътрешната каротидна артерия

4) възпалителни лезии и инфилтрации от тип гранулом (саркоидоза, туберкулоза, сифилис, хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, грануломатозен полиангиит [грануломатоза на Вегенер]), лимфоцитен хипофизит (автоимунен), енцефалит или менингит

5) вродени или свързани с развитието нарушения (хипоплазия, хипофизна аплазия)

6) Изолирани хормонални недостатъци: могат да повлияят на GH или гонадотропини (при синдром на Kallman: GnRH дефицит → хипогонадотропен хипогонадизъм с аносмия). Изолираните дефицити на ACTH, TSH или PRL са много редки.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Клиничната картина зависи от възрастта на настъпване на хипопитуитаризъм, етиологията, продължителността на заболяването и специфичните хормонални дефицити → Таблица 3-1.

В случай на хеморагична хипофизна апоплексия, клиничната картина е свързана с големината на кръвоизлива: главоболие с внезапно начало, придружено от гадене, повръщане и нарушения на съзнанието, се дължи на повишено вътречерепно налягане; нарушенията на зрението са следствие от компресия на зрителния хиазъм; парализа на околомоторните мускули показва наличието на хематом в кавернозния синус. Има симптоми, дължащи се на остър хипопитуитаризъм, сериозни неврологични разстройства в случай на субарахноидален или интервентрикуларен кръвоизлив и дори е възможно пълното излекуване на аденом да възникне в резултат на неговото унищожаване, обуславящо опрощаването на вторичните симптоми на излишните хормони.

Внезапната поява на дефицит на ACTH може да бъде причинена от разрушаване на хипофизната жлеза в хода на инсулт, травма на главата или неврохирургична намеса. Това е пряка опасност за живота (чрез причиняване на надбъбречна криза → Глава 11.1.3). Хроничен дефицит на ACTH и вторична надбъбречна кортикална недостатъчност → Глава. 11.1.2 може да се прояви с повишена нужда от глюкокортикоиди поради стрес или възпаление.

Симптомите на посттравматичен хипопитуитаризъм обикновено се развиват постепенно, с ясен клиничен израз след една година от събитието.

30% от пациентите, вследствие на нараняване на главата, могат да претърпят поражение на хипоталамусните супраоптични ядра или задния дял на хипофизата, което причинява дефицит на вазопресин, което от своя страна води до развитие на безвкусен диабет → гл. 8.1.

Потърсете клинични прояви на вторична недостатъчност на периферните ендокринни жлези (полови жлези, щитовидна жлеза, надбъбречни жлези) или характеристики, свързани с дефицит на растежен хормон (при тези пациенти, които не са завършили да растат). на основната форма).

1. Лабораторни тестове:

1) ниски серумни нива на хормоните на периферните жлези, съчетани с намалени серумни нива на съответните хипофизни трофични хормони