Хипофизна аденома RGS Неврохирургично звено

Индекс: Аденоми на хипофизата

хипофизна

АНАТОМ-ФИЗИОЛОГИЧНА ПАМЕТ

• Размери 5х10х6 мм
• Тегло: 500 mg
• Неврохипофиза: произтича от евагинация на нервния гребен (невроектодерма) от пода на 3-та вентрикула.
• Аденохипофиза: евагинация на ектодермалния епител на орофаринкса.
• Той се помещава в sella turcica, разположен в центъра на сфеноида и над клиновидния синус.
• Над диафрагмата: зрителна хиазма и двата зрителни нерва
• От двете страни кавернозните синуси.
• Анатомично разположен между два листа на твърдата мозъчна обвивка.

Пълна презентация

Аденохипофиза:

- Кортикотропна клетка: ACTH
- Соматотропна клетка: GH
- Лактотропна клетка: PRL
- Тиротропна клетка: TSH
- Клетъчни гонадотропи: FSH и LH.

Неврохипофиза:

Епидемиология:

• 10% от вътречерепните тумори.
• 3-то-4-то десетилетие от живота.
• И двата пола еднакво
• Честотата се увеличава при множествена ендокринна аденоматоза или множествена ендокринна неоплазия.

Класификация:

• Размер:
- Микроаденоми: <1 cm в диаметър
- Macroadenomas: & gt 1 cm в диаметър

ТВЪРДА КЛАСИФИКАЦИЯ

• Микроаденоми
• 0: Нормален външен вид на хипофизата
• I: Микроаденом по-малък от 10 mm, ограничен до sella turcica
• Макроаденом
• II: Macroadenoma по-голям от 10 mm, ограничен до sella turcica
• III: Локализирана инвазия в sella turcica
• IV: Дифузна инвазия в sella turcica

КЛАСИФИКАЦИЯ НА KNOSP

• Степен 0: не нахлува в кавернозния синус. Туморът не надвишава тангенциалната линия, която свързва медиалната стена на супракавернозната вътрешна каротидна артерия с интракавернозната вътрешна каротидна артерия.
• Степен 1: туморът надвишава медиалния тангенс, но не надвишава тангенциалната линия, която свързва двата центъра на над и интракавернозната каротида.
• Степен 2: простира се, без да надвишава тангенсата, която свързва двете странични граници на над и вътрешнокавернозната каротида.
• Степен 3: туморът се простира странично извън страничната тангенциална линия, която свързва супракавернозната каротидна част с интракавернозната част.
• Степен 4: характеризира се, тъй като каротидата е напълно обхваната от тумора.

Функционална класификация:

КЛИНИКА:

• Ендокринологично активни:
• Ендокринологични
• Визуално
• Черепна хипертония
• Ендокринологично неактивен: входна неврологична клиника

Ендокринни синдроми:

• ХИПОФУНКЦИЯ: ХИПОПИТУИТАРИЗЪМ:
- Супразеларен произход
- Поради компресия на хипофизата на големи тумори.
- Най-често не секретиращи.
- GH> LH/FSH> TSH> ACTH
- Клинични: дефицит на растеж (деца), метаболитен sd (възрастни), хипогонадизъм, хипотиреоидизъм, хипоадренализъм (хипотония, умора ...)

• ХИПЕРФУНКЦИЯ:
- 65% отделят активен хормон:
- GH (10%): Акромегалия (възрастни) и гигантизъм (предпубертетно)
- ACTH (6%): синдром на Кушинг (ендогенен хиперкортизолизъм) или синдром на Нелсън (пациенти с адреналектомия)
- PRL (48%): Синдром на аменорея-галакторея. Менструални нарушения, галакторея или безплодие при жени; импотентност при мъжете.
- TSH (1%): Хипертиреоидизъм с откриваем TSH

Неврологични симптоми:

• Хиазматична компресия и зрителни нерви
• Bitemporal хемианопия-супраселарно разширение
Неврологични симптоми:
• Компресия на хипоталамуса: безвкусен диабет, сънливост, затлъстяване, нарушения на либидото
• Може да нахлуе и инфилтрира кавернозния синус от едната или от двете страни: окуломоторна ангажираност, тригеминална болка
• Ако туморът расте надолу: ерозия на дъното на седлото - риноликорея.
• Фронтално и ретроокуларно главоболие.
• Черепна хипертония-обструктивна хидроцефалия.

NEUROIMAGE:

• Обикновена рентгенова снимка: голяма села турка или с двойно дъно и/или ерозия на задните клиноиди
КТ на мозъка:
• Костна ерозия, хомогенно усилване
ЯМР на мозъка:
• Микроаденоми:
- T1: хипоинтензивност
- Т2: хиперинтензивен
- Контраст: зависи от времето
- Аденохипофиза: хиперинтензивен сигнал
- Неврохипофиза: хиперинтензия в Т1 последователности с или без гадолиний.

• Макроаденоми: хиперинтензивен в Т1 последователности с гадолиний, хипофизата може да не бъде адекватно разграничена, тъй като е изтънена от аденом.

ЛАБОРАТИВНИ ТЕСТОВЕ

• Допринася за диагнозата
• Хормонален скрининг:
- Базален кортизол
- FSH, LH
- TSH
- GH
- Prl нива

Пролактином

• 90% са микроаденомите при жените и 60% при мъжете

• Клиника:

- Жени: аменорея, безплодие, галакторея, вагинална атрофия, намалено либидо ...
- Мъже: Импотентност, загуба на либидо ... Галактореята е рядкост.

• Диагноза:

- RM
- Базален хормонален анализ
- Лек: PRL е> 30 ng/ml или 500 mU/l
- Умерено> 100 ng/ml или 2000 mU/l: засягане на стъблото на хипофизата