Хипертрофична гастропатия, губеща протеини, болест на Ménétrier

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ/КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ

Загуба на хипертрофична гастропатия протеин. Болест на Ménétrier. Клиничен случай

Хипертрофична гастропатия, губеща протеини. Болест на Ménétrier. Клиничен случай

ARTURO KIRBERG B. 1, BRINY RODRÍGUEZ V. 2, FRANCISCO DONOSO V. 3, MÓNICA KIRHMAN T. 3, MARISOL NORIEL V. 4

1. Център за ендоскопия на Регионална болница в Икике. чили.
2. Постоянен лекар в Националната болница „Даниел Алсид Карион“. Перу.
3. Болница за педиатрична служба Regional de Iquique. чили.
4. Стажант по медицина в Университета дел Мар.

(Ключови думи: Болест на Ménétrier, Ménétrier, хипертрофична гастропатия, ендоскопия при деца).

Въведение

Болестта на Ménétrier (MS) е рядка клинична единица с неизвестна етиология, характеризираща се със стомашна фовеоларна хиперплазия, свързана със загуба на вторичен протеин 1-3 .

Хиперпластичните гастропатии (GH) се характеризират с удебеляване на стомашните гънки. Това може да е вторично за дифузната фовеоларна хиперплазия, както при болестта на Ménétrier или оксинтичната жлезиста хиперплазия, както при синдрома на Zollinger-Ellison. Механизмът на нараняване и за двете групи е активен пролиферативен клетъчен тип фовеоли или жлези, без възпаление, за което се нарича хиперпластична гастропатия 4,5 .

При децата заболяването обикновено се проявява през първите години от живота, като е по-често около 5-годишна възраст 6,7 години, но е по-често при възрастни, бели и със средна възраст между 55 и 60 години 8 .

В детска възраст MS е свързана с инфекция от цитомегаловирус (CMV) 9, докато при възрастни е свързана с по-висока експресия на трансформиращ растежен фактор (FGT-∞) 7. Някои го свързват с инфекция с Helicobacter pylori (HP) 10.11 .

Клиничното представяне при деца се характеризира с появата на оток, асцит или плеврален излив и неспецифични симптоми като повръщане, коремна болка и анорексия, 7 които са самоограничени и обикновено изчезват, когато отокът стане очевиден. Всички пациенти имат хипопротеинемия и хипоалбуминемия.

За диагнозата се изисква ендоскопско изследване на стомаха, както и вземане на биопсии за хистологично изследване 3 .

Няма добре установено лечение на това заболяване. Пациенти с язви и ерозии могат да бъдат лекувани с инхибитори на протонната помпа 7. Асимптоматичните пациенти или пациенти с минимални симптоми не се нуждаят от лечение. Ако HP се открие в стомашната лигавица, е обичайно да се ликвидира. В някои случаи, когато се открие цитомегаловирус, антивирусното лечение може да бъде от полза 7 .

Обикновено острите симптоми при деца отшумяват за 6 седмици, за разлика от възрастните, които могат да бъдат по-тежки и с тенденция или хронификация 12,13 .

В Чили Gompertz публикува клиничния случай на възрастен, 55-годишен мъж, който има болки в корема, повръщане и загуба на тегло 14. Ендоскопията разкрива дифузно стомашно засягане с удължаване до дванадесетопръстника. Биопсиите са докладвани като неспецифичен хроничен гастрит и дуоденит. При втора ендоскопия бяха взети проби, чието хистологично изследване позволи да се потвърди диагнозата при откриване на „фовеоларна хиперплазия с изкривени и разширени жлези, намаляване на париеталните клетки и лек възпалителен инфилтрат“ 15. Проведена е тотална гастректомия поради степента на заболяването и възможния риск от злокачествено заболяване. Не знаем за педиатрични случаи, публикувани в Чили.

Целта на това съобщение е да представи педиатричен случай на болестта на Ménétrier и изображенията, получени в ендоскопските проучвания.

Клиничен случай

Представен е случаят с момиче в предучилищна възраст на възраст 5 години 11 месеца. Входно тегло 21,4 kg, телесна повърхност 0,83 m 2. Развитието на тежестта преди постъпване и кривите на растеж бяха нормални за неговата възраст и пол.

Три седмици преди приема той представи снимка, характеризираща се с одинофагия, температура от 39 ° C и оток на левия клепач. Тя е оценена в първичната помощ и е диагностициран бактериален фаринготонзилит, което показва лечение с амоксицилин и НСПВС. На третия ден от лечението се появи бипалпебрален оток. Първоначално отокът се дължи на алергична реакция, така че е посочен деслоратадин.

Той еволюира с увеличаване на оток на клепачите, към което е добавено подуване на корема, оток на долните крайници, нарушено общо състояние и спазми в коремната болка.

При постъпване бяха проведени лабораторни тестове, които разкриха: хипоалбуминемия от 1,36 g/dl и брой на левкоцитите от 17 500/mm 3. Той е хоспитализиран с диагноза едематозен синдром и съмнение за нефротичен синдром. Искаха се следното: хемограма, урея, креатинин, CRP и HSV, общи и фракционирани протеини в кръвта, липиден профил, рентгеново изследване на гръдния кош и урина, без значителни находки. Резултатът от протеинурия, събрана в продължение на 24 часа, е нормален, така че първоначалното подозрение за нефротичен синдром е изключено и започва проучването на други причини за хипоалбуминемия. Като се има предвид, че тя представи непроменени чернодробни функционални тестове, беше разгледана възможността за загуба на протеин през храносмилателния тракт. Изискани са ултразвук на корема, ендоскопия на горната част на стомашно-чревния тракт и антитела срещу CMV.

Коремната ехография показва спленомегалия (далак: 108 mm), без асцит. При горната стомашно-чревна ендоскопия в стомашното тяло е открита обширна депресирана и хиперемична област с острови от мрежеста розова тъкан. Подпухнала и ронлива лигавица. Видяха се само две удебелени гънки, антралната лигавица беше неповредена (Фигура 1, ABC).

В ендоскопския доклад се заключава: „Подозрение за болест на Ménétrier, аденокарцином или стомашен лимфом“. Тестът за уреаза за HP беше положително. IgG за CMV е 21,1 EU/ml (положителен). Стомашната биопсия показва лек хроничен гастрит, без метаплазия, дисплазия или злокачествено заболяване.

Поради подозрение за нефротичен синдром, пациентът е управляван с екзогенен албумин, фуроземид, преднизон и ранитидин, който е спрян след 48 часа. На третия ден се наблюдава намаляване на отока на долните крайници, възстановяване на албуминемия и подобряване на общото състояние. Счита се, че това клинично подобрение съответства на спонтанната ремисия на това заболяване, описано при деца. Не беше изкоренено H. pylori.