Хипертоничен и хипотоничен синдром

Хипотоничен синдром

Въведение

Хипотоничният синдром съответства на намаляване на мускулния тонус (по-малко съпротивление на пасивна мобилизация) или степен на свиване, което мускулите поддържат в покой, обикновено по генерализиран начин, което се случва от раждането или ранното детство. Обикновено се придружава от променливо закъснение в глобалното психомоторно развитие или предимно двигателно.

Хипотонията съответства на най-честия неврологичен признак при новородени и кърмачета до 6 месеца, проявяващ този синдром за предпочитане в този възрастов диапазон. Няма ясни сведения за честотата на тази патология в страната.

Рискови фактори

Те са свързани с причината, която поражда хипотоничния синдром. Според периода на риска те могат да бъдат групирани в:

Пренатали: Генетични рискове от родителско кръвно родство и фамилна анамнеза, заплаха от аборт, инфекция на пикочните пътища, прееклампсия, заплаха от преждевременно раждане и преждевременно разкъсване на мембраните. Липса на контрол по време на бременност, инфекции и употреба на вещества (тютюн, ОН, лекарства, наркотици)
Перинатални: Асфиксия, недоносеност, остър фетален дистрес, дистоцично раждане, раждане, извършено от нетрениран персонал, и аспирация на околоплодната течност.
След раждането: хипербилирубинемия, гърчове, сепсис, интравентрикуларен кръвоизлив и ниско тегло.

Патофизиология

Тонът се регулира чрез взаимодействие на алфа и гама моторни неврони, чрез нервно-мускулното вретено и сухожилния орган на Голджи.

Моторните неврони се контролират от импулси от мозъчната кора, базалните ганглии, малкия мозък и багажника (гръбначен, пирамидален, спиноцеребеларен, руброспинален и особено преддверието и ретикулоспиналните пътища, които имат голямо влияние върху тонуса).
Гама системата поддържа трайно тонуса, основния тон, върху който се добавя активирането на алфа моторни неврони, които отиват директно към мускулните влакна, предизвиквайки свиване.
Невромускулното вретено в крайна сметка е отговорно за тонуса, въпреки че е повлияно от много различни нервни структури, кора, двигателни центрове на багажника и т.н.

Всяка дисфункция на тези системи ще доведе до промяна в тона. Това може да се дължи на множество причини, както остри, така и хронични и на всяко ниво на нервната система, както централната, така и периферната и скелетната мускулатура.

Етиопатогенеза

Етиологията на хипотоничния синдром е много разнообразна, тъй като най-честите са основните причини, с разпространение 60-80%, докато периферните причини достигат 15-30%.

Централна хипотония

Малформации на ЦНС

Хромопатии и генопатии

Вродени грешки в метаболизма

Доброкачествена вродена хипотония

Периферна хипотония

Болести на моторните неврони

Нарушение на нервно-мускулната трансмисия

Смесена хипотония

Таблица, модифицирана от R. Erazo Torricelli. Неонатална хипотония. Вестник по неврология 2000.

Централна хипотония:

Хипоксично-исхемичната енцефалопатия е най-честата причина за неонатална хипотония, като обикновено е преходна.
Вродените грешки в метаболизма могат да се проявят като прогресивна хипотония или остра мускулна дисфункция, дори при рабдиомиолиза или миоглобинурия. Включва нарушения на глюкозата, гликозилиране, липиди, пероксизоми и митохондриален метаболизъм.
Доброкачествената вродена хипотония се диагностицира ретроспективно. Първоначално новороденото се развива нормално, а след това представя забавено психомоторно развитие, умствена изостаналост или нарушения на обучението. Прогресивно се подобрява и обикновено изчезва в рамките на 10 години. Той не е свързан с някаква очевидна причина.
Най-честите наранявания на гръбначния мозък са с травматичен произход, свързани със затруднения при изваждането на новороденото по време на раждането. Сърдечните пристъпи са редки и са свързани с катетеризация на пъпната артерия. И двете са редки като причина за хипотония. Те водят до вяла парализа, която може да бъде асиметрична и арефлексия.

Заболявания на долните двигателни неврони:

Спинална мускулна атрофия: най-честата и тежка е тип 1, известен също като болест на Вердниг-Хофман. Това е постоянна апоптоза на двигателните неврони на предния рог на гръбначния мозък и багажника. Характеризира се с хипотония, тежка мускулна слабост предимно проксимална, глобална арефлексия, коремно дишане и езиково потрепване. Това се случва около третата до четвъртата седмица от живота. Типове 2 и 3, представени по-късно и са по-малко сериозни.
Синдромът на Мебиус е разстройство, характеризиращо се с частично развитие на 6-ти и 7-ми черепно-мозъчни нерви, което води до парализа на лицето и липса на движение на очите. 50% са свързани с хипотония, БЕЗ риск от рецидив на семейството. Вродената лицева диплегия е свързана с парализа на шестия нерв. Той може да компрометира: булбарни двойки, произвеждащи апнеи, ларингеален стридор и дисфония. Ако е свързано с агенезис на пекторалис майор, говорим за Sd. От Мебиус-Полша.