Хематология - Нарушения на кървенето -Здраве на канала
Как възникват нарушения на кървенето?
Преди да говорим за нарушения на кървенето Нека да видим какво се случва, когато настъпи кръвоизлив. Когато артерия, вена или капиляра са наранени или скъсани, се активира система за запушване на изтичането на кръв през раната, процес наречен хемостаза. Хемостазата се състои от две фази:
- Първична хемостаза, взаимодействието, което се установява между стената на засегнатия съд и тромбоцитите, които се съединяват заедно с други вещества и създават мрежа, за да се опитат да спрат кървенето; По същия начин те отделят поредица от вещества, за да привлекат повече тромбоцити и фактори, които стабилизират структурата, която създават.
- Вторична хемостаза, базирана на протеини, коагулационни фактори, които позволяват да се образува стабилен съсирек в мрежата, образувана от тромбоцити.
След като кървенето се стабилизира или в случаи, при които има ненужно съсирване, се активира системата за фибринолиза, механизъм, който позволява да се премахне съсирекът, който е създаден, когато вече не е необходимо.
Ако има нарушение или в тромбоцитите, или в факторите на коагулацията, поради количествен дефицит или качествени промени, хемостазата и коагулацията няма да могат да бъдат проведени адекватно, така че ще има възможност за тяхното възникване нарушения на кървенето.
Как се класифицират нарушенията на кървенето?
The нарушения на кървенето, В зависимост от техния произход, те могат да бъдат класифицирани като:
•Вторично спрямо тромбоцитопения:
Поради намаляване на производството на тромбоцити, както при мегалобластна анемия, медуларна аплазия, миелодиспластични синдроми, левкемии или анемия на Fanconi, наред с други.
Поради намаляване на полуживота на тромбоцитите, поради увеличаване на тяхното унищожаване (както при идиопатична тромбопенична пурпура) или поради увеличаване на консумацията (както при тромбоцитопенична тромботична пурпура, хемолитично-уремичен синдром или инфекции).
Чрез секвестиране на тромбоцитите, както се случва, когато далакът работи повече, отколкото би трябвало (хиперспленизъм).
• Вторично за тромбоцитопатия:
Болест на Бернар-Солие, автозомно-рецесивно наследствено заболяване.
Тромбастенията на Glanzman, също автозомно-рецесивно наследствено заболяване.
Болест на фон Виленбранд, която може да бъде вродена или придобита от различни заболявания (лупус, бъбречни тумори или лимфоидни левкемии и лимфоми).
Придобити от лекарства, чернодробна цироза, уремия или миелопролиферативни синдроми.
• Вторично за коагулопатиите:
Хемофилия, Х-свързана рецесивна наследствена болест.
Нарушения поради дефицити на други фактори на кръвосъсирването.
Напреднали фази на дисеминирана вътресъдова коагулация.
Идиопатичната тромбопенична пурпура (ITP) засяга остро децата предимно след инфекция на дихателните пътища; има хронична форма, която засяга младите хора и има по-лоша прогноза от острата форма. Антителата се създават срещу самите тромбоцити и се унищожават от макрофаги в далака.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (TTP) е с неизвестна причина и е свързана с инфекции на дихателните пътища, орални контрацептиви, бременност или лупус. Има лезия от вътрешната страна на съда, която освобождава протеини, които инхибират агрегацията на тромбоцитите.
При хемофилия настъпва генетична промяна, която води до дефицит на коагулационен фактор VIII, което означава, че в случай на кървене не могат да бъдат създадени механизми за вторична хемостаза, които да го спрат.