Гигантски чернодробен хемангиом, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit

гигантски

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Испански вестник за храносмилателни заболявания

версия В отпечатана ISSN 1130-0108

Rev. esp. болен коп. В том 100 В № 8 В Мадрид В август 2008 г.

КЛИНИЧНИ БЕЛЕЖКИ

Гигантски чернодробен хемангиом, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit

Гигантски чернодробен хемангиом, свързан с лимфома на Ходжкин

Услуга на храносмилателната система. Университетска болница Virgen de la Arrixaca. Ел Палмар, Мурсия

Чернодробният хемангиом е най-често срещаният доброкачествен тумор на черния дроб. По-голямата част от тях са малки, безсимптомни и имат отлична прогноза. Те рядко са по-големи и могат да бъдат свързани с консумативна коагулопатия, наречена синдром на Kasabach-Merrit. Представяме случая на млад мъжки пациент с гигантски чернодробен хемангиом и множествена хемангиоматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit.

Ключови думи: Кавернозен хемангиом. Гигантски хемангиом на черния дроб. Синдром на Kasabach-Merrit.

Чернодробният хемангиом е най-честият чернодробен тумор. По-голямата част са малки, безсимптомни и имат отлична прогноза. Тези, по-големи от 5 cm, могат да бъдат свързани с консумативна коагулопатия, наречена синдром на Kasabach-Merrit. Представяме пациент с гигантски чернодробен хемангиом с множествена хемангиматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit.

Ключови думи: Кавернозен хемангиом. Гигантски чернодробен хемангиом. Синдром на Kasabach-Merrit.

Въведение

Кавернозният хемангиом е най-често срещаният доброкачествен мезенхимен тумор на черния дроб (1). Тя може да се представи като множество наранявания, въпреки че най-често срещаната е, че това е единична травма. Те са редки, достигайки между 1,2 и 5% от аутопсиите (1,2).

Повечето са по-малко от 5 cm. Когато измерват повече от 5 см, те се считат за гигантски и могат да бъдат свързани с дисеминирана вътресъдова коагулация. Те обикновено са асимптоматични и имат отлична прогноза (1,3).

Тук описваме случая на гигантски чернодробен хемангиом с множествена хемангиоматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit при млад пациент имигрант.

Клиничен случай

32-годишен пациент от мъжки пол, дошъл в спешното отделение за болезнена гигантска хепатомегалия след лумбална травма, придружена от раздуване на корема. Неговите предшественици включват хирургическа интервенция в Мароко за чернодробен хемангиом преди година и половина, за която нямаме допълнителна информация (фиг. 1). Няма друга медицинска или фамилна анамнеза, представляваща интерес. Пациентът има нормална изходна ситуация за възрастта си. При физически преглед той показа кръвно налягане 140/70 със сърдечна честота 72 удара в минута и температура 36,5 ° С. Представя систоличен шум в митралния фокус, белодробна аускултация с нормален везикуларен шум и разтегнат корем с голяма болезнена хепатомегалия, която достига до двете илиачни ямки без осезаема спленомегалия и с нормална перисталтика.

В аналитичните данни се откроява хемоглобин от 10,4 g/dl, хематокрит 32,5%; VCM 82 ет; HCM 26,3 pg; тромбоцити 144 х 10 3/ul; левкоцити 3700/ul (N: 83,6%); серумен хаптоглобин 77 mg/dl. Биохимия: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Общ билирубин 1,5 mg/dl; директен билирубин: 1 mg/dl. Креатинин 0,93 mg/dl. Нормални йони и амилаза. Отрицателна серология на вируса на хепатит B, C, HIV и LUES.

В коагулационното проучване той е имал протромбинова активност от 52%, D-димер над 2 500 ng/ml, aPTT от 38 секунди, фибриноген от 53 mg/dl, функционален плазминоген от 48% и инхибитор на плазмина от 57%, всички са съвместими със синдрома на Kasabach-Merrit.

Рентгенографията на гръдния кош показва повишаване на двете хемидиафрагми, вторични спрямо хепатомегалията, без кардиомегалия или белодробни инфилтрати (фиг. 2). В обикновения корем може да се види голяма хепатомегалия, която измества чревните бримки към лявата илиачна ямка (фиг. 2). Ехокардиография със структурно и функционално нормално сърце, с изключение на външна компресия на десните камери поради хепатомегалия, която не причинява хемодинамичен компромис.

При пристигането си в спешното отделение, като се вземе предвид историята му, беше решено да се направи КТ на корема, за да се оцени кървенето вследствие на травматично разкъсване на хемангиома, показващо: силно увеличен черен дроб с хетерогенна плътност, с множество хиподензни възлови изображения с усилване на периферния контраст. Той също така имаше голяма хиподензна маса, зависима от опашката, лобулирана на външен вид, приблизително 17 x 7 cm (T x AP), която представлява модел на поемане на контраст, подобен на предишните и който измества чревните бримки, панкреаса, опашката. далак и бъбреци, без да се наблюдават значителни промени в тези структури. Малко количество свободна течност в Дъглас. Всичко това предполага наличие на кавернозен чернодробен хемангиом. Чернодробният паренхим изглежда се зачита на нивото на сегмент VII (фиг. 3В).