Gastropat; до хипертър; fica губи-проте; детство на назин; М болест; н; детско трие;
Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Annals of Pediatrics е органът на научното изразяване на асоциацията и е превозното средство, чрез което членовете комуникират. Публикува оригинални статии за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите професионалисти във всяка специалност за комуникации и годишни книги за срещи на Асоциацията, както и практически насоки, разработени от различните сдружения/специализирани интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, позовавайки се на испаноезичния педиатър, индексиран в основни международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Spanish Medical Index.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Последвай ни:
Факторът на въздействието измерва средния брой цитати, получени през определена година от статии, публикувани в списанието през двете отстъпващи години.
CiteScore измерва средните цитати, получени за публикуван документ. Прочетете още
SRJ е престижна метрика, основана на идеята, че не всички цитати са еднакви. SJR използва подобен алгоритъм като ранга на страницата в Google; тя предоставя количествена и качествена мярка за въздействието на списанието.
SNIP измерва въздействието върху контекстуалното цитиране чрез възприемане на цитати въз основа на общия брой цитати в дадено поле.
Болестта на Ménétrier (MS), описана за първи път през 1888 г. 1, е рядка клинична единица с неизвестна етиология, характеризираща се макроскопски с наличието на хипертрофични стомашни гънки и, хистологично, с откриването на масивна фовеоларна хиперплазия с малко възпаление и значително увеличение на дебелина на лигавицата. Обикновено се свързва с хипопротеинемия, причинена от загуба на протеин в стомашния лумен.
Наличието на хипертрофични стомашни гънки не предполага диагнозата на MS 2, тъй като има и други клинични единици, които също имат хипертрофия на стомашните гънки (Таблица 1). Тези процеси трябва да бъдат включени под името "Хипертрофична гастропатия" (включително МС).
Терминът "болест на Ménétrier" трябва да бъде запазен за онези редки случаи, които напълно отговарят на оригиналното описание: "масивна фовеоларна хиперплазия без гастрит".
Повишена загуба на стомашен протеин може понякога да се установи при много от тези заболявания, които са свързани с удебелени стомашни гънки, но прекомерната загуба на протеин не е универсална характеристика на всички тези процеси; напр. не присъства при синдром на Zollinger-Ellison и присъствието му при болестта на Ménétrier е променливо.
МС при възрастни обикновено има тежки и хронични симптоми, загубата на протеин не винаги е налице и само 25% от пациентите имат оток. Появата на симптомите е коварна, а спонтанните ремисии са редки. Обичайният курс е дълъг, без ремисия и около 10% ще доведе до злокачествена дегенерация.
Наличието на ентеропатия, губеща протеини, заедно с хипертрофия на стомашни гънки в ранна детска възраст е означено като МС в детска възраст. При децата това обикновено е доброкачествена, преходна и самоограничена ситуация и представлява различен процес от възрастния МС (клиничното протичане, прогнозата и вероятно етиологията се различават). Понастоящем тази клинична ситуация е известна като хипертрофична гастропатия с загуба на протеин в детството (GHPP), като към днешна дата са публикувани около 50 случая.
Клинични аспекти на детската GHPP 3
Болестта обикновено се проявява през първите години от живота, като преобладават мъжете. Появата на оток (понякога при асцит и/или плеврален излив) представлява основната клинична находка. В много случаи се наблюдават неспецифични продромални симптоми (повръщане, диария, коремна болка, катари на горните дихателни пътища, неразположение, треска и др.), Понякога самоограничени и които изчезват, когато отокът стане очевиден. В 10% от случаите е свързано откровено стомашно-чревно кървене.
Всички пациенти имат хипопротеинемия и хипоалбуминемия и в повече от половината от случаите се проверява наличието на периферна еозинофилия. Анемия е открита само в случаи с очевидно стомашно-чревно кървене. Като цяло е изключено съществуването на чернодробни и бъбречни заболявания.
Хипертрофичната гастропатия в детството, губеща протеини, има характеристики, подобни на тези при възрастни, но има важни разлики 3,4, които са отразени в таблица 2.
Загубите на протеин през стомашно-чревния тракт могат да бъдат проверени чрез измерване на 1 -антитрипсин в изпражненията или чрез тест на Гордън; и в двата случая не е показано, че загубата на протеин се извършва в стомаха. За това може да се използва определянето на съдържанието на протеин в стомашния сок (общо протеини или 1-антитрипсин) или чрез коремна сцинтиграфия след интравенозно инжектиране на албумин- 99 m Tc и неговото натрупване в стомашно-чревния тракт, появяващо се първо в стомаха. 5 .
Бариевото радиологично изследване на храносмилателния тракт показва съществуването на увеличени стомашни гънки, в очното дъно и стомашно тяло, понякога с неправилен, полипоиден вид. Антралът обикновено се зачита и тънките черва не са засегнати. Тъй като в педиатрията няма закономерности за размера на стомашните гънки, интерпретацията на удебелените гънки обикновено е доста субективна. Освен това, понякога рентгенологичните находки не се проверяват ендоскопски, 6 така че трябва да им се даде относителна стойност.
Коремната ехография може да демонстрира наличие на хипертрофични стомашни гънки 7: наблюдава се удебеляване на лигавичните гънки с различни хиперехогенни структури в слоя под лигавицата. Хипоехогенните слоеве (лигавица и субмукоза) и хиперехогенният слой (ехо на интерфейса между субмукозата и мускулите) са удебелени. В очното дъно удебелените гънки придобиват вид на „заобикаляне на мозъка“. Характеристиките на изследването (неинвазивни и безвредни) го правят добър метод за контролиране на локалното развитие на болестта.