Фондация за здрава кожа - Wikiderma Poroqueratosis

здрава

1. Порокератоза

1.1. Какво представляват порокератозата?

Порокератозата се открива в рамките на епидермални нарушения на кератинизацията, характеризиращи се с една или повече атрофични макули или плаки, заобиколени от хиперкератотична граница, характерната роговидна ламела. Има множество клинични варианти на порокератоза. Неговото значение определя възможността за злокачествена трансформация в по-малката част от случаите и козметичните последици.

1.2. Защо се случват?

Много от неговите аспекти остават неизвестни днес. Предполага се, че има анормална клонална пролиферация на епидермални кератиноцити. Предлагат се различни фактори, които могат да допринесат за неговата патогенеза:

  • Генетика: спорадични или наследствени дефекти. Изследвани са семейства носители на болестта, като някои варианти показват автозомно доминантно наследяване с променлива пенетрантност. Описани са някои хромозоми с безброй известни локуси (cr 12q23.2-24.1, 15q25.1-26, PASD 1 и PASD2) с неизвестен патогенен менанизъм, както и изолати, дължащи се на мозаицизъм.
  • Ултравиолетово лъчение: може да допринесе за развитието на порокератоза. Забелязано е, че някои варианти преобладават във фотоекспонирани региони при индивиди с анамнеза за фотоекспозиция.
  • Имунитет: Първична или медикаментозно индуцирана имуносупресия в контекста на доброкачествени или злокачествени хематологични патологии и при трансплантирани пациенти е наблюдавала по-голям брой случаи на някои видове порокератоза, като най-честата е класическата. Развитието на този обект при пациенти с дългосрочна употреба на локални кортикостероиди също предполага роля за имуносупресията в неговата патогенеза.

1.3. Как се проявява порокератозата?

Описани са множество типове в зависимост от техните клинични аспекти и характерния модел, общ в тяхната хистология. Най-често описаните варианти са:

1.4. Как се диагностицира порокератозата?

Клиничните находки са в основата на вашата диагноза; Предполага се от наличието на добре дефинирани атрофични макули или петна с хиперкератотични граници. Кожната биопсия не се използва рутинно. Хистопатологичното изследване е запазено за нетипични клинични прояви и в случай на съмнения за признаци на злокачествено заболяване.