Еректилната дисфункция при мъже с пароксизмална нощна хемоглобинурия може да скрие симптомите
JANO.es · 19 ноември 2015
Според експерти това може да показва симптоматика, която засяга всеки орган, от мозъка до сърцето.
Пароксизмалната нощна хемоглобинурия (PNH), ултраредка кръвна болест, може да има много сериозни последици, които могат да представляват реален риск за живота на пациента, изисквайки незабавна намеса от специалист. Всъщност 52% от мъжете с PNH страдат от еректилна дисфункция, което, без да е най-сериозната последица, е ясна индикация за висока активност на заболяването, която може да причини от венозна или артериална тромбоза до белодробна хипертония или бъбречна недостатъчност, която компрометира живота на пациента.
PNH е много рядко, много сложно хематологично заболяване с голяма вариабилност на симптомите, което понякога споделя с други патологии, което прави откриването и диагностицирането му изключително трудно. Основната му последица е хемолизата, разрушаването на червените кръвни клетки, което може да причини от коремна болка до затруднено преглъщане или дишане, белодробна хипертония или еректилна дисфункция.
Всъщност 52% от мъжете с PNH имат еректилна дисфункция. „Хемолизата намалява количеството азотен оксид, който е мощен вазодилататор, което води до неправилно функциониране и запушване на кръвоносните съдове“, обяснява д-р Емилио Охеда, заместник-лекар на хематологичната служба на болница Пуерта де Йеро в Маджадахонда, в Мадрид . „Важно е да се има предвид, че тук причината е хемолизата, а не друга. И следователно лечението трябва да е различно, тъй като обичайната терапия не е ефективна ".
В случая на PNH от 2007 г. има специфично лечение, лекарство, наречено екулизумаб, способно незабавно да блокира хемолизата. Според д-р Ojeda, „от началото на терапията с екулизумаб, еректилната дисфункция се обръща и тези пациенти се подобряват много бързо от тази симптоматика, докато тя практически изчезне. Това е така, защото ние действаме директно върху произхода на еректилната дисфункция, която в този случай е хемолиза, причинена от PNH ".
Също така трябва да се има предвид, че хемолизата е основна причина за тромбоза, основната причина за смърт при PNH. Тази патология увеличава риска от тромбоза 62 пъти в сравнение с общата популация и фактът, че има първи епизод, може да умножи риска от смърт при пациенти с до пет. Смята се, че между 40% и 67% от смъртните случаи са причинени от венозна или артериална тромбоза.
Хемолиза и тромбоза, централни оси на PNH
Експертите подчертаха неотдавнашната актуализация на листа с данни за екулизумаб от Европейската агенция по лекарствата (EMA) и Доклада за терапевтично позициониране (IPT). Според д-р Ана Вилегас, професор в Университета Комплутенсе в Мадрид, болница Clínico Universitario San Carlos, „това са решаващи данни. Важно е да знаете как да оцените тежестта на PNH ".