Диетично лечение с фруктоза при 5-годишно момиче с повтаряща се D-лактатна ацидоза

диетично

В
В
В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Болнично хранене

версия В он-лайн В ISSN 1699-5198 версия В отпечатана В ISSN 0212-1611

Nutr. Hosp.В т.35В бр.2 В МадридВ март/април В 2018

http://dx.doi.org/10.20960/nh.1453В

Диетично лечение с фруктоза при 5-годишно момиче с повтаряща се D-лактатна ацидоза

1 Педиатрична служба. Болница Infantil Universitario NiГo JesГєs. Мадрид. Испания

2 Педиатрично отделение за редки болести. Педиатрична служба. Университетска болница 12 октомври. Мадрид. Испания

3 Секция по гастроентерология и хранене. Болница Infantil Universitario NiГo JesГєs. Мадрид. Испания

Ключови думи: В D-лактатна ацидоза; D-лактат; Късо черво

D-лактатната ацидоза е рядко усложнение, което се съобщава главно при пациенти със синдром на късото черво. Характеризира се с повтарящи се епизоди на енцефалопатия с повишена серумна D-млечна киселина, обикновено свързваща метаболитна ацидоза. Наличието на D-лактат-продуциращи бактерии е необходимо за развитието на това усложнение. Други фактори, като поглъщането на големи количества въглехидрати или намалена чревна подвижност, допринасят за D-лактатна ацидоза. Ние съобщаваме за случай на повтаряща се D-лактатна ацидоза при 5-годишно момиче със синдром на късо черво, дължащо се на вълна на средното черво. Първоначално е получавала перорални антибиотици, за да лекува свръхрастеж на бактерии, заедно с ограничаване на въглехидратите през устата. Независимо от това рецидиви наистина се случиха. Впоследствие 25% от ентералното хранене беше заменено с формула, съдържаща изключително фруктоза, докато други ферментиращи захари бяха ограничени от диетата. След 16 години проследяване не се наблюдават допълнителни рецидиви на D-лактатна ацидоза.

Ключови думи: В D-лактатна ацидоза; D-лактат; Късо черво

Характеризира се с бързо настъпващо неврологично състояние, което е придружено от високи нива на D-лактат в кръвта и често метаболитна ацидоза. Клиниката обикновено се наслагва на алкохолна интоксикация, докато обикновено се проявява с атаксия, дизартрия, агресивност, затруднена концентрация, нарушена памет и координация, объркване, намалено ниво на съзнание и дори кома 3, 4, 5. Може да се появят рецидиви, всеки епизод с продължителност от часове до няколко дни.

Таблица IВ Лабораторни стойности по време на епизоди на метаболитна ацидозаВ

Прецизно домашно парентерално хранене за общо две години и един месец и NE за гастростомия за пет години и десет месеца. Еволюцията на 16-годишна възраст е била задоволителна: той е поддържал адекватна крива тегло-ръст, достигайки височина на възрастен при изписване на 20-годишна възраст от 154,1 cm (P8, -1,38 SD) и индекс на телесна маса от 19,4 kg/m 2 (p23, -0,73 SD), съгласно стандарта на Световната здравна организация (СЗО), адаптиран към възрастта. Получавайте добавки от мастноразтворими витамини, фолиева киселина и калций през устата и витамин В12 интрамускулно.

Има няколко обстоятелства, които могат да благоприятстват развитието на D-лактатна ацидоза: първо, развитието на киселинно-устойчиви бактерии, които произвеждат лактат в дебелото черво, вторично на въглехидратната малабсорбция 4, 5, 9. Този факт може да бъде облагодетелстван от приема на пробиотици или перорален антибиотик 2, 11. От друга страна, разстройството на червата може да увеличи свръхрастежа на бактериите, а приемът, богат на въглехидрати, особено прости захари, предполага принос на субстрата, необходим за синтеза на лактат 4, 12 .