Diagn; Характеристики на интерстициалната белодробна болест в детството Anales de Pediatría
Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.
Индексирано в:
Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica
Следвай ни в:
Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.
CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още
SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.
SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.
Типичният пациент с PID е дете, което се представя с прогресивна дихателна недостатъчност и дифузни белодробни инфилтрати на рентгенография. Но има и други патологии, които могат да се проявят по същия начин, като инфекции, хронична аспирация, сърдечни заболявания и белодробни съдови заболявания 4 .
Различните заболявания, които могат да предизвикат PID, имат много сходни клинични, рентгенологични и хистологични характеристики, но етиологията е много широка.
Това заболяване може да бъде класифицирано според клинични или хистологични данни. Еволюцията на болестта може да се определи като остра или хронична, тя се определя като хронична интерстициална белодробна болест, която продължава повече от 6 месеца. Друг критерий, който обикновено се използва за класификацията му, е този на известна или неизвестна причина (идиопатична) или свързана с други процеси (Таблици 1, 2 и 3) 5 .
Хистологичният вид на обичайната интерстициална пневмония е голяма хетерогенност на лезиите от алвеоларно възпаление до дифузна интерстициална фиброза. При белодробна биопсия могат да се наблюдават лезии в различните еволюционни етапи заедно с други привидно здрави области на белия дроб. Това е много рядко при деца и вероятно много от описаните днес случаи биха били диагностицирани с неспецифичен интерстициален пневмонит.
Десквамативният интерстициален пневмонит се характеризира с първоначално хомогенен възпалителен процес с обилни интраалвеоларни макрофаги. Това заболяване е рядко, но се характеризира добре при деца, повечето от случаите са описани при деца под 1-годишна възраст и при деца не е установена връзка с типичното пушене за възрастни. Смъртността от това заболяване е висока. Описани са фамилни случаи на десквамативна интерстициална пневмония, проявяваща се по време на кърмаческа възраст и с общо фатален ход, но които могат да отговорят на лечението с хлорохин 11 .
Лимфоидният интерстициален пневмонит е тясно свързан със СПИН и някои заболявания на съединителната тъкан. Това заболяване се характеризира с инфилтрация на интерстициума от поликлонална група лимфоцити и плазмени клетки. В много отношения той е подобен на неспецифичния интерстициален пневмонит, тъй като при него също има инфилтрат на интерстициума от лимфоцити и плазмени клетки.
Остър интерстициален пневмонит не е описан при деца.
Съвсем наскоро терминът хроничен детски пневмонит е въведен за специфичен хистологичен модел, който се появява при някои бебета с интерстициална белодробна болест. При тези пациенти белодробната биопсия се характеризира с подчертано удебеляване на алвеоларните прегради, значителна хиперплазия на алвеоларните пневмоцити и алвеоларен ексудат, съдържащ множество макрофаги и огнища на еозинофилни отломки. Тези хистологични находки могат да отразят съществуването на рецидивираща или бавно отзвучаваща пневмония на незрял бял дроб или с промяна в развитието. Не е ясно, че това представлява различно заболяване, а по-скоро начин за реагиране на нараняване на развиващ се бял дроб 10 .
Първоначалните клинични прояви обикновено са фини и неспецифични. Симптомите могат да варират от напълно асимптоматичен пациент с рентгенография, съвместима с процеса, до по-характерните за коварна кашлица, диспнея, тахипнея и непоносимост към упражнения. Някои деца с характерни симптоми на интерстициална белодробна болест първоначално могат да имат нормални рентгенови лъчи. Диспнеята обикновено е най-честият респираторен симптом. При кърмачета можем да открием дихателен дистрес с храна и непоносимост към упражнения при по-големи деца. Кашлицата е непродуктивна и обикновено не пречи на съня. Понякога е придружено от болка в гърдите. По време на еволюцията диспнея се появява и по време на почивка и накрая има ортопнея. Началото на заболяването обикновено е коварно, тахипнеята е един от най-поразителните признаци, понякога с леко междуребрено или субкостално дърпане. При физически преглед най-поразителното е белодробната аускултация със сухи, ниски и прекъснати хрипове, които създават впечатление за отделяне на велкрото.