Детска саркоидоза

Саркоидоза за кърмачета. Рядко детско заболяване. Клиничен случай

Детска саркоидоза. Рядко детско заболяване. Доклад за случая

Израел Дидие Круз А. 1, Сара Барон Л. 2, Клаудия Гаридо Г. 3, Хосе Роберто Веласкес С. 3

1. Детски пулмолог. Постоянен лекар на университетския курс за специалност по детска белодробна рехабилитация UNAM. Национален институт по респираторни болести "Д-р Исмаел Косио Вилегас".
2. Постоянен лекар от специализирания курс по детска пневмология. Национален институт по респираторни болести. "Д-р Исмаел Косио Вилегас".
3. Детски пулмолог. Назначен лекар. Павилион за детска пулмология "Д-р Фернандо Кац Аврузки". Национален институт по респираторни болести. "Д-р Исмаел Косио Вилегас".

Саркоидозата е системно заболяване с неизвестна етиология. Той засяга различни органи, включително кожата, очите, ставите, черния дроб, сърцето, далака и лимфните възли. Белите дробове са органите, които са най-засегнати от това разстройство и докато симптоматиката може да варира през целия живот, най-вероятно никога не се диагностицира. Изглежда, че е ендемичен в страни като Англия, САЩ и Япония. Честотата е ниска в Мексико и Латинска Америка. Има генетично предразположение, при което хистосъвместимостта има съществена роля. Хистопатологичната диагноза изисква наличието на казеифициращи грануломатозни лезии, с епителоидни клетки с цитоплазматични включвания, наречени клетки на Шауман; това са диагностични. Най-тежкото усложнение е белодробната фиброза, която реагира на стероиди. Представяме случая на дете в училище, което е диагностицирано като страдащо от саркоидоза след открита белодробна биопсия. Започна лечението със системни стероиди, което в момента е асимптоматично, под наблюдение и без усложнения, вторични за лечението.

Ключови думи: Белодробна саркоидоза, медиативни аденопатии, деца.

Саркоидозата е мултисистемно заболяване с неизвестна етиология. Той засяга различни органи, включително кожата, очите, ставите, черния дроб, сърцето, далака и лимфните възли. Белите дробове са най-засегнатият орган при това заболяване и въпреки че симптомите могат да варират на всеки етап от живота, често в повечето случаи той остава незабелязан. В някои страни като Англия, САЩ и Япония е ендемичен, в Мексико и Латинска Америка честотата му е ниска. Съществува генетично предразположение, при което основният комплекс за хистосъвместимост (HLA) играе преобладаваща роля. Хистопатологичната диагноза изисква наличието в тъканите на неказеозни грануломатозни лезии, епителиоидни клетки и цитоплазмени включвания, наречени клетки на Шауман. Най-тежкото усложнение е белодробната фиброза, така че лечението със стероиди е от най-голямо значение. Представяме случая на ученик, който е диагностициран с белодробна саркоидоза чрез отворена белодробна биопсия. Към което е започнало лечение със системен стероид и в момента е под наблюдение, безсимптомно и без усложнения, вторични за лечението.

Ключови думи: Белодробна саркоидоза, медиастинална лимфаденопатия, деца.

Въведение

Саркоидозата е мултисистемно заболяване, описано преди 134 години (1877) от Hutchinson, под името "папиларен псориазис", По-късно Боек въвежда термина "Саркоид", така че Шауман най-накрая описа неговата многосистемна характеристика. Въпреки тези и многобройните усилия през 21-ви век, причинителят на това заболяване все още не е определен. Американското торакално общество и Европейското респираторно общество го класифицират заедно с 6 други заболявания (Алвеоларна протеиноза, алвеоларна микролитиаза, лимфангиолейомиоматоза, белодробна еозинофилия, хистиоцитоза X и амилоидоза) характеризиращ се с добре дефинирани симптоми и хистология, както и с неизвестна етиология 2 .

Саркоидозата е рядко заболяване в педиатрията, което представя мултисистемни прояви (Таблица 1), въпреки че в повече от 90% от случаите белият дроб е най-засегнатият орган, като най-честата му проява е дифузна интерстициална пневмония (NID). Сигурността се поставя чрез хистопатологично изследване на лимфни възли, кожни лезии или слюнчени жлези. Ранната диагноза избягва появата на тежки усложнения като белодробна фиброза при симптоматични пациенти, които са в напреднал стадий на заболяването. Поради рядкостта на това състояние, в тази статия ще представим педиатричен случай с диагноза белодробна саркоидоза и преглед на световната литература, с цел да го познаем и да го диагностицираме рано.

Клиничен случай

11-годишен мъж, юноша, родом от Дуранго, без значителни семейни и перинатални предшественици, пълен имунизационен график, седмично излагане на дървесен дим и живот с домашни птици и гълъби. Тя е имала множество събития с хрипове на възраст от 4 години, диспнея при средно натоварване, предимно нощна суха кашлица, която се е влошила при упражнения, и постоянна конюнктивална хиперемия. Поставили му диагноза астма, за което му било показано лечение с бета2 агонисти в продължение на 8 години, които по-късно били преустановени поради липсата на симптоми. След фрактура на ключицата, изображение, предполагащо NID, беше изпратено до Националния институт по респираторни болести (INER), когато беше открита рентгенография на гръдния кош (Фигура 1). Физикалният преглед разкрива гранулирани лезии в тарзалната конюнктива, очното дъно и нормалната предна камера; не се открива плевропулмонален синдром. Корем с 4 cm хепатомегалия и нодуларни подкожни кожни лезии в гръбната област и долните крайници.

При лабораторни тестове се наблюдава значително увеличение на IgG, DHL, TGO, алкална фосфатаза и CPK; останалите проучвания са установени за нормални (Таблица 2). Компютърната томография с висока разделителна способност (HRCT) показва интерстициален модел и микро възлови непрозрачност (Фигури 2 и 3). Спирометрията предполага умерено тежко ограничение (леко: 70-100, умерено: 69-60, умерено тежко 5950, тежко: 49-35, много тежко:> 35% от предвидената стойност на FVC), плетизмография за улавяне на въздуха и леко ограничение, нормална DLCO. 6-минутната разходка показа нормално насищане в покой и десатурация от 88% след изминаване на 570 м, ехокардиография: умерена белодробна хипертония; бронхоскопия: зачервена, ронлива трахеална лигавица и фини гранули с височина 0,5 mm, бронхоалвеоларен лаваж (BAL) с преобладаване на макрофаги (68%). Беше извършена биопсия на белия дроб чрез торакотомия, като се наблюдава присъствието в хистопатологичното изследване на гигантски клетки, които представят астероидни и Шаманови тела във вътрешността им (Фигура 4). Преднизон е започнат с 1 mg/kg/ден и тя е изписана без усложнения. В момента той е асимптоматичен.