Болести на тимуса по излишък и по дефект
Д-р Одалис Мария де ла Гуардия Пеня 1 *
http://orcid.org/0000-0001-6337-1747
1 Институт по хематология и имунология. Хавана Куба.
Тимусът е цервикоторакален орган, странен и среден, разположен в основата на шията и горната част на медиастинума. Заедно с костния мозък, той е един от двата първични органа на имунната система и упражнява своята функция предимно при новородени и деца. Регресира след пубертета, въпреки че някои автори предполагат, че инволюцията може да започне малко по-рано, когато основните лимфоидни тъкани са напълно развити. Той се намесва синергично с други жлези с вътрешна секреция: щитовидна, надбъбречна, хипофизна, за да произведе вещества, необходими за общото развитие на организма. Това е орган, много чувствителен към всякакви влияния. Подобно на всички органи на икономиката, тимусът представлява заболявания, причинени както от прекомерен растеж, така и от хипоплазии или атрофии. Сред първите най-често срещани са тимусната хиперплазия и тимома, а сред последните синдромът на DiGeorge е добре характеризиран в международната литература от втората половина на миналия век. Въпреки това, в последно време имунолозите говорят за тимусната хипоплазия като субект, който може или не може да бъде свързан със състояния на имунна недостатъчност. Тези условия са описани накратко.
Ключови думи: измама; хипоплазия на тимуса; тимусна хиперплазия; тимома; Синдром на DiGeorge
Тимусът е цервикоторакален орган, странен и среден, разположен в основата на шията и горната част на медиастинума. До костния мозък е един от двата първични органа на имунната система и упражнява своята функция при новородени и деца. Той регресира след пубертета, въпреки че някои автори предполагат, че инволюцията може да започне малко по-рано, когато основните лимфоидни тъкани са напълно развити. Той се намесва синергично с други жлези с вътрешна секреция: щитовидна жлеза, надбъбречна жлеза, хипофизна жлеза, за да развие вещества, необходими за общото развитие на организма. Това е много чувствителен орган за всякакво влияние. Както всички органи на икономиката, тимусът представлява заболявания, причинени както от прекомерен растеж, така и от хипоплазии или атрофии. Сред първите най-често срещани са тимусната хиперплазия и тимома, а сред последните синдромът на DiGeorge е добре характеризиран в международната литература от втората половина на миналия век. Въпреки това, в последно време имунолозите говорят за тимусната хипоплазия като субект, който може или не може да бъде свързан със състояния на имунна недостатъчност. Тези условия са описани накратко.
Ключови думи: тимус; хипоплазия на тимуса; тимусна хиперплазия; тимома; Синдром на DiGeorge
Дълго време понятието „атрофирали органи“ се появява в еволюционната литература като „доказателство“ за еволюцията. Списъкът на атрофиралите органи, направен през 1895 г., включва приблизително 100 органа, включително тимуса. С напредването на науката беше открито, че всички органи от списъка всъщност имат много важни функции в тялото. Тези „нефункционални органи“ всъщност бяха органи, чиито функции все още не бяха открити. 1
Тимусът е цервикоторакален орган, странен и среден, разположен в основата на шията и горната част на медиастинума. Той е един от двата първични органа на имунната система, другият е костният мозък. Прилича на жлезите с вътрешна секреция, не само защото се развива от третата брахиална дъга, но и защото има структурата на вътрешна секреторна жлеза. 2 От 60-те години на миналия век му се отрежда централна роля в развитието на клетъчната имунна система, той е отговорен за развитието и узряването на имунокомпетентните клетки, Т-лимфоцитите.
Най-добре характеризираните тимусни хормони или тимозин са: фракция 5 от тимозин (TF5), тимопентин (TP5), протмозин 1 (ProT1), тимозин 1 (T1), тимозини 7, 3 и 4 (T4), гена за тимозин 10, тимозин 10 и 15 и тимусен хуморален фактор гама 2 (THF-2). 4
Функцията на органа се упражнява предимно при новородени и при деца, той регресира след пубертета, когато основните лимфоидни тъкани са напълно развити. две
Обикновено се състои от два дяла, заобиколени от слой съединителна тъкан, който ги държи заедно; докато капсула ограничава всяка от тях. Структурата му изглежда напълно развита през третия месец на бременността (от 12 до 15 g); продължава да расте до пубертета, където достига максималния си растеж (между 30 и 40 g); по-късно регресира и в зряла възраст тежи около 10 или 15 g; тъй като тимусната тъкан се заменя с мастна и съединителна тъкан. Състои се от епителни и стромални клетки, както и лимфоидни предшественици, получени от мезодермални клетки. Въртящите се клъстери на тези клетки образуват т. Нар. Корпуси на Хасал (които по дефиниция са изолирани маси от епителиоретикуларни клетки тип VI, които показват сплескани ядра с гранули от кератохиалин, снопчета от междинни нишки и липидни включвания в тяхната цитоплазма. В тимусната медула и неговата функция е да секретира тимус стромален лимфопоетин, вещество, което генерира апоптоза срещу лимфоцити, които атакуват здрави тъкани). 2, 5
Хистологично органът е разделен на кора и медула, всяка от които има отделни популации от тимусни епителни клетки, както и мезенхимни и ендотелни клетки, които осигуряват уникалната микросреда за ефективното узряване на репертоара на Т лимфоцитите; които преминават през процес на положителен подбор за разпознаване на себе си (основен комплекс за хистосъвместимост) и отрицателен за елиминиране на Т-клетките, които са автореактивни (лимфоцити, които биха могли да реагират по вреден начин срещу собствените си протеини, които се експресират в тимуса. че този механизъм позволява установяването на централна толерантност, като гарантира, че собствените протеини няма да бъдат атакувани от Т лимфоцити; процес, който накрая поражда пълния и зрял репертоар на Т клетките
Тимоцитите влизат в тимуса през големи съдове на границата между кората и медулата и преминават през тях, докато излязат от тимуса. Тяхната миграция се движи от молекулярни сигнали, а не от структурни. Следователно правилният модел и организация на компонентите на стромата на тимуса (васкулатурата и мезенхимните клетки) са от решаващо значение за оптималното развитие на Т-клетките и следователно дефекти в структурата и функцията на тимуса. Те могат да имат сериозни последици за здравето, включително имунна недостатъчност или автоимунитет. 7
Цялата му функция се развива в периода на най-интензивен растеж. Освен това е много чувствителен орган към всякакви влияния. 8
Както всички органи на икономиката, тимусът представлява заболявания, причинени както от прекомерен растеж, така и от хипоплазии или атрофии.
Това е рядка клинична единица, за която се подозира появата на лимфоидни фоликули в тимуса, състояние, известно като тимична фоликуларна хиперплазия. Въпреки че тимусната хиперплазия може да се появи при различни хронични възпалителни и имунологични състояния, тя най-често се среща при миастения гравис, при 65% до 75% от пациентите. Фоликуларната хиперплазия на тимуса се среща и при други заболявания, включващи автоимунитет, като болест на Грейвс, болест на Адисън, системен лупус еритематозус, склеродермия и ревматоиден артрит. 9
Терминът тимома обикновено се използва за описание на новообразувания на тимуса, които не показват явна атипия на епителния компонент. Когато тимусният тумор ясно проявява цитологична атипия и хистологични характеристики, които вече не са специфични за тимуса, той е известен като тимичен карцином или тимома тип С. Етиологията на тези тумори е неизвестна. Тимомите и карциномите на тимуса са рядко срещани предни медиастинални новообразувания и представляват по-малко от 1,5% от всички тумори. Тимусните карциноми са дори по-рядко срещани. По принцип тимомите са лениви лезии с тенденция да бъдат локално агресивни и да произвеждат късни метастази. Тимичните карциноми обаче имат по-висок риск от рецидив и по-лоша смъртност. 10