Болест на Кароли Представяне на случай

В
В

Персонализирани услуги

Член

Испански (pdf)
Статия в XML
Препратки към статии
Как да цитирам тази статия
Автоматичен превод
Изпратете статия по имейл

Индикатори

Цитирано от SciELO
Достъп

Свързани връзки

Подобно в SciELO

Дял

печатна версия В ISSN 2077-3323

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Болест на Кароли. Представяне на казус

Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. Efrain Bu 2

1 Научна асоциация на студентите по медицина от Националния автономен университет в Хондурас (ASOCEM UNAH). Факултет по медицински науки, Национален автономен университет в Хондурас. Тегусигалпа, Хондурас.
2 Лекар-интернист и ръководител на женското отделение по вътрешни болести в болница Escuela Universitario

Кореспонденция на: Перла Мария Давид Мурильо
[email protected]

Произход и арбитраж: неподготвени, предадени на външен арбитраж.

Получено за публикуване: 14 септември 2015 г.
Приети за публикуване: 15 декември 2015 г.

Цитирайте като: Rev Cient Cienc Med 2015; 18 (2): 53-56

Ключови думи: Болест на Кароли, Холангит, Холестаза, Жлъчни канали

Болестта на кароли е рядко вродено състояние, чиято честота се оценява на 1 случай на милион. Характеризира се със сакуларно или венозно разширение на жлъчката. Клиничните прояви включват болка в десния горен квадрант, треска и жълтеница, тези кризи на холангит са вторични за билиарния застой и сепсиса. Диагнозата се основава на откриването на кистозни лезии в билиарното дърво, може да се види чрез ултразвук, компютърна томография.

Представяме случай на пациентка с 37-годишна възраст, която постъпва в спешната служба по вътрешни болести на болница Escuela Universitario от град Тегусигалпа, Хондурас, проявяваща признаци и симптоми на остър холангит и жълтеница. Физикалният преглед разкрива глобозен и болезнен корем за сметка на изразена хепатомегалия. Нашият пациент представи епизоди на повтарящ се холангит, компютърната томография разкрива множество кистозни пространства в двата лоба и е установена лезия в билиарното дърво. Изключва, склерозиращ холангит, хидатидна киста, жлъчен канал и наследствена диктация на протока и потвърждава предполагаемата диагноза на болестта на Кароли.

Ключови думи: Кароли болест, холангит, холестаза, жлъчни канали

ВЪВЕДЕНИЕ

Петият тип включва болестта на Caroli, описана за пръв път през 1958 г. от Jacques Caroli 4, съобщава за случай и която е призната за различен субект от болестта на Caroli 1 .

Най-честата форма на представяне при болестта на Кароли се характеризира с епизоди на повтарящ се холангит, болки в десния горен квадрант, треска и жълтеница, сред усложненията от които са образуването на интрахепатални камъни, интрахепатални абсцеси и сепсис 6,10,11. Тези пациенти имат възможност да развият холангиокарцином при 7% 1,2,5 .

Клиниката е важна, за да ги разграничи по формата на представяне на едната и другата и еволюцията на всяка една, тъй като познаването на разликите им улеснява диагностиката 10 .

Болестта на Caroli е спорадична, докато синдромът на Caroli обикновено се наследява по автозомно-рецесивен начин 1 .

До 1984 г. са докладвани 162 случая на болест на Кароли. Заболяването е по-рядко от синдрома на Кароли, засяга главно жени и повече от 80% от пациентите го представят преди 30-годишна възраст 2,6-9 .

При физикален преглед често се откриват хепатомегалия и спленомегалия и се развива портална хипертония 6 .

При пациенти с това заболяване дългосрочната прогноза се определя главно от честотата и тежестта на епизодите на холангит, които могат да доведат до сепсис и смърт или създаване на чернодробни абсцеси 2 .

Няма ефективно медикаментозно лечение при болестта на Кароли, този тип лечение е насочено към нейните усложнения. Окончателното лечение е трансплантация на черен дроб 1,5,10,12 .

ПРЕДСТАВЯНЕ НА СЛУЧАЙ

Представяме случая на 37-годишна пациентка, която представи на Спешната служба по вътрешни болести на болница Escuela, в град Тегусигалпа, Хондурас, проявена болка в десния горен квадрант увеличава интензивността си, глух тип, треска и жълтеница. Преди това пациентът е имал подобни симптоми, тя е имала коремна болка, разположена на едно и също място и жълтеница два пъти преди последното й приемане, тя е представила първия си епизод на 11-годишна възраст. На тази възраст болестта на Кароли не е била подозирана. безсимптомно до зряла възраст.